68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

377 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  HEMATOLOGÍA Y ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #1179 CASO CLÍNICO Histiocitosis de Rosai-Dorfman ganglionar/ extranodal y xantogranulomas juveniles múltiples en una misma paciente: revisión bibliográfica a propósito de un caso Isabel Sanjurjo Jiménez 1 , Paula Elisa Melero Guardia 2 , Eduardo Rodríguez Pascual 2 , Marina García Morin 2 , Beatriz Ponce Salas 2 , Elena Carceller Ortega 2 , Eduardo Jesús Bardón Cancho 2 , Jorge Huerta Aragonés 2 1. Hospital Universitario Infanta Leonor, Madrid 2. Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Hospital Materno-Infantil, Madrid INTRODUCCIÓN El diagnóstico diferencial de las adenopatías in- cluye enfermedades infecciosas, procesos autoinmu- nes, neoplasias, enfermedades metabólicas, causas iatrogénicas (fármacos, vacunas), inmunodeficiencias y enfermedades histiocíticas. Las histiocitosis son un grupo heterogéneo de en- fermedades de causa desconocida que se caracteri- zan por la proliferación de células del sistema mono- nuclear fagocítico (monocitos, macrófagos, células dendríticas) en diferentes órganos o sistemas. Pre- sentamos el caso de una niña que presentó evoluti- vamente dos desórdenes histiocíticos no Langerhans, situación que hasta la fecha se han reportado en 3 pacientes en la literatura. RESUMEN DEL CASO Niña de 23 meses estudiada por proceso febril, adenopatías submandibulares dolorosas de corta evolución en contexto catarral, bajo tratamiento an- tibiótico (cefadroxilo), sin síndrome constitucional. En la exploración física destacaban adenopatías sub- mandibulares bilaterales dolorosas, móviles (3x4cm izquierdas), hepatomegalia (1 cm) y esplenomegalia (2 cm). Mantuvo fiebre durante 5 días a pesar de amoxicilina-clavulánico. Asociaba anemia leve (Hb 10g/dl), normocítica/normocrómica con trombopenia leve (134.000/mm3), VSG elevada (94 mm/hora), ele- vación de reactantes de fase aguda (PCR 8,5mg/dl, PCT 3,97 mcg/L), sin signos de lisis tumoral. Mantoux y serologías virales negativas. En ecografía cervical se observó conglomerado adenopático en cadena cervi- cal lateral izquierda con infiltración glandular parotí- dea/submaxilar. El PET-TAC/18F-FDG mostró aumento patológico del metabolismo en adenopatías cervica- les, torácicas y abdominales, infiltración parotídea/ esplénica y lesión extranodal (ósea) en astrágalo iz- quierdo. Se realizó biopsia ganglionar, compatible con en- fermedad de Rosai-Dorfman (histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva), con células histiocito/den- dríticas S100/CD68(+)-CD1a/CD23/FXIIIa(-). Presentó posteriormente aparición de pápulas marronáceas/ amarillentas (3 mm) en múltiples localizaciones, su- gerentes de xantogranulomas juveniles. Se confirmó mediante biopsia (lesión nodular de histiocitos/célu- las gigantes multinucleadas con infiltrados linfoides perivasculares), S100/CD1a(-). Evolutivamente, se observó un nuevo foco óseo en tibia, con persistencia en astrágalo, con posterior me- joría en controles radiológicos. Debido al carácter be- nigno de la enfermedad, se mantuvo actitud expec- tante, con normalización de las adenopatías cervicales, resolución de las lesiones óseas y desapa- rición de las lesiones cutáneas de forma espontánea. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La enfermedad de Rosai-Dorfman, de etiología desconocida, es una enfermedad proliferativa benig- na derivada de fagocitos mononucleares no-Langer- hans. En un 40% de los pacientes puede haber afec- tación extranodal (piel, partes blandas, huesos, digestivo…), con peor pronóstico. En algunos casos pueden existir complicaciones severas por el efecto masa. En general su curso es insidioso, indolente y autolimitado, pero se han descrito tratamientos con corticoides, metotrexate, 6-mercaptopurina o resec- ción quirúrgica, con eficacia variable, en casos com- plicados. El xantogranuloma juvenil es de carácter benigno y tiende a autorresolverse. La coexistencia de ambos tipos de histiocitosis es extremadamente rara.