68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

376 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  HEMATOLOGÍA Y ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #175 CASO CLÍNICO Histiocitosis de Células de Langerhans y su variable presentación clínica Belén García Ruiz de Cenzano, Laura Hernández Sabater, Carla Miró Vicedo, Marina González Cervantes, Cristina Cerdán Almendros, Paula Soler López, Ángela Rico Rodes, María del Cañizo Moreira, Lorea Ruiz Pérez Hospital General Universitario de Alicante, Alicante INTRODUCCIÓN La Histiocitosis de Células de Langerhans es una enfermedad caracterizada por la proliferación clonal de células dendríticas que pueden afectar a diferen- tes órganos y sistemas. Es más frecuente en edad pe- diátrica, especialmente en varones entre 1 y 3 años. La infiltración puede ser local o generalizada, dando lugar a manifestaciones diversas con un curso muy variable, desde resolución espontánea hasta disemi- nación rápida con pronóstico fatal. La manifestación endocrina más frecuente es la diabetes insípida cen- tral, que suele ser irreversible. RESUMEN DEL CASO Niño de 3 años que consulta por un cuadro de dos meses de evolución de astenia, anorexia, pérdida de peso, polidipsia y poliuria de hasta 6 litros al día. Asocia otorrea y dermatitis seborreica de larga evolu- ción. Ante la sospecha de diabetes insípida se realiza RMN craneal que muestra lesiones óseas líticas a ni- vel temporal y parietal derecho y un engrosamiento nodular del tallo hipofisario con ausencia de neuro- hipófisis. Se completa el estudio con serie ósea que muestra lesiones líticas a nivel de fémur y hueso ilía- co y con TAC de peñascos en el que se objetiva afec- tación extensa de la región mastoidea con ocupación del oído medio. Se realiza biopsia cutánea de la piel adyacente a una de las lesiones óseas, confirmándo- se el diagnóstico de Histiocitosis de Células de Lan- gerhans (infiltrado histiocitario con positividad para CD1a y proteína S100). No presenta afectación hema- tológica ni otras alteraciones endocrinas, y las prue- bas de imagen descartan afectación pulmonar o ab- dominal. Se inicia tratamiento con desmopresina sublingual con mejoría de la clínica de diabetes insí- pida y se coloca catéter venoso central para inicio de tratamiento quimioterápico debido a la afectación multisistémica. A las tres semanas del inicio del tra- tamiento con prednisona y vinblastina presenta una mejoría importante de las lesiones dermatológicas, con ganancia ponderal y mejoría del estado general, pudiendo ser dado de alta con seguimiento en Hos- pital de Día. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La Histiocitosis de Células de Langerhans, además de ser una entidad poco frecuente, tiene una presen- tación clínica muy variable que en ocasiones puede dificultar el diagnóstico. Una manifestación caracte- rística es la afectación del eje hipotálamo-hipófisis, siendo la diabetes insípida la alteración endocrina más frecuente. El diagnóstico requiere confirmación histológica e inmunohistoquímica y el tratamiento va- ría en función de la extensión y la severidad de la en- fermedad, siendo la quimioterapia el tratamiento de elección en pacientes con afectación multisistémica.