68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones
37 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD ATENCIÓN PRIMARIA-PEDIATRÍA EXTRAHOSPITALARIA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #170 CASO CLÍNICO PFAPA. Periodic fever aphtous stomatitis pharyngitis Aida Petit Jordán 1 , M.ª Isabel Martínez Barquero 2 , Rubén González Cervera 3 , José Fernández Arribas 4 1. CS Cancho Roano, Badajoz 2. CS Jose María Álvarez, Badajoz 3. CS Don Benito Oeste, Badajoz 4. Hospital Don Benito Villanueva, Badajoz INTRODUCCIÓN Las enfermedades autoinflamatorias son poco fre- cuentes, no obstante, se deben tener presente desde cualquier punto de atención pediátrico, especial- mente por su recurrencia. RESUMEN DEL CASO Nos encontramos ante una escolar de 8 años que acude a consulta de pediatría de atención primaria por fiebre 38,5 °C, odinofagia y malestar. No presenta disnea. Sin síntomas digestivos ni urinarios. No tiene antecedentes personales de interés. Antecedentes fa- miliares de madre con hipotiroidismo y esclerosis múltiple en tía materna. A la exploración física, ob- servamos faringe hiperémica con exudados blanque- cinos. Adenopatías submandibulares bilaterales. Res- to de la exploración, anodina. La paciente frecuenta el servicio de urgencias por episodios de características similares, pero ¿cuántas veces le ha pasado esto? (Figura). Estamos ante un caso de fiebre recurrente, con epi- sodios febriles, de duración variable, que se alternan con intervalos libres de síntomas de al menos dos se- manas y durante un periodo mayor o igual a 6 meses. En nuestro caso clínico, se realiza un cultivo de frotis faríngeo que resulta ser negativo, excluyendo así infecciones bacterianas y se realiza analítica en pleno episodio febril, sin apreciarse neutropenia, descartando así la neutropenia cíclica. Se le pauta prednisona 1 mg/kg/día como prueba diagnóstica-terapéutica, desapareciendo los sínto- mas en las primeras 24 horas. Al mes, la paciente acu- de nuevamente con sintomatología similar que cede con corticoides. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Entre las posibles etiologías de fiebre recurrente, destacamos las infecciones, neoplasias, enfermeda- des reumáticas/autoinmunes, así como las enferme- dades autoinflamatorias (fiebre mediterránea fami- liar y PFAPA por su frecuencia sobre el resto) e inmunodeficiencias primarias (neutropenia cíclica).
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