68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

356 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  HEMATOLOGÍA Y ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #619 CASO CLÍNICO Debut de sarcoma de Ewing con compresión medular asociada: abordaje terapéutico y diagnóstico diferencial Helena Martínez Sánchez, Antonio Juan Ribelles, Gema Marset Gomis Hospital La Fe, Valencia INTRODUCCIÓN El síndrome de compresión medular es una emer- gencia oncológica y su tratamiento precoz es el mar- cador más importante para evitar secuelas neuroló- gicas devastadoras. En el paciente pediátrico, las etiologías más frecuentes son el neuroblastoma, tu- mores intrarraquídeos primarios del sistema nervio- so central y sarcomas de origen extracanal. RESUMEN DEL CASO A propósito de ello se presentan tres casos de sar- coma de Ewing que debutaron con compresión medu- lar y en los que se sospechó inicialmente un neuro- blastoma. La proporción mujer-varón fue 2:1. La edad de presentación fue de 4, 4 y 13 años respectivamen- te. Dos de ellos fueron de localización paravertebral dorsal y otro mediastínico. El tiempo desde el inicio de la sintomatología hasta el diagnóstico fue de 5 días, 2 semanas y 6 meses. Dos de los pacientes de- butaron con clínica de estreñimiento y dolor lumbar, que progresó a paraparesia de miembros inferiores. El tercero presentó clínica de tos y dificultad respira- toria con compresión de mediastino superior. La pro- gresión de la sintomatología neurológica fue variable, presentando uno de ellos clínica larvada de varios meses de evolución, otro sintomatología rápidamen- te progresiva y el último encontrándose asintomático a nivel neurológico. En dos de ellos se realizó des- compresión quirúrgica urgente mediante laminoto- mía y en el tercero se inició quimioterapia. En todos se administró también corticoterapia. Todos presen- taron una evolución neurológica favorable, sin pre- sentar secuelas a largo plazo, siendo el tiempo medio de recuperación neurológica de un mes. En las tres situaciones se sospechó inicialmente un neuroblas- toma, por lo que se realizó su estudio de extensión, siendo este negativo en todos ellos: no se objetivó captación en MIBG, el estudio de n-myc fue negativo y los valores de enolasa se encontraban en rango de normalidad. En las tres ocasiones la filiación definiti- va del tumor se llevó a cabo tras el estudio de la biopsia intraoperatoria, observándose un tumor de células pequeñas, redondas y azules, positivo para cd99 y con positividad para la translocación EWSR1- FLI1 t (11;22). CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El síndrome de compresión medular es una com- plicación oncológica clásica poco frecuente en pobla- ción pediátrica con elevada morbilidad, por lo que su diagnóstico precoz es el mejor predictor de una evo- lución neurológica favorable. Es fundamental la rea- lización de un buen diagnóstico diferencial, conside- rando todas las posibles etiologías, para un rápido y adecuado abordaje terapéutico.