68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

352 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  HEMATOLOGÍA Y ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #805 CASO CLÍNICO Cojera y traumatismo craneal: un paciente con histiocitosis de células de Langerhans poliostótica Laura Català Altarriba 1 , Montse Torrent Español 1 , Judit Casas Resa 1 , Marta Espinet 1 , Laia García 1 , Isabel Badell 1 , Verónica Celis 2 1. Hospital Sant Pau, Barcelona 2. Hospital Sant Joan de Déu, Barcelona INTRODUCCIÓN La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es un tipo de neoplasia que tiene una forma de presen- tación muy variada. Puede afectar cualquier órgano, con afectación única o multisistémica y ser unifocal o multifocal. Las lesiones cutáneas y óseas son las más frecuentes. Es una entidad poco frecuente y proba- blemente infradiagnosticada. Se estima una inciden- cia de 5 casos por millón de niños menores de 15 años, siendo más frecuente entre los 1-3 años. El tra- tamiento dependerá de la afectación, pero puede va- riar desde observación a quimioterapia. RESUMEN DEL CASO Niño de 2 años que consulta en urgencias por co- jera y coxalgia derecha de un mes de evolución. Las pruebas de imagen evidencian lesión lítica en acetá- bulo con efecto masa en partes blandas (Imagen 1a). Estudio de extensión negativo. Se biopsia la lesión que es diagnostica de HCL con mutación V600E BRAF. Ante lesión única, pero sintomática, se inicia trata- miento con Indometacina con buena respuesta y se mantiene durante 3 meses. A los 2 meses de finalizar el tratamiento consulta en urgencias por dos tumora- ciones palpables en la cabeza. La madre refería trau- matismo craneoencefálico de intensidad leve hacía unos días. La exploración neurológica es normal y no refiere fiebre ni cojera. La radiografía craneal, eviden- cia dos lesiones líticas en parietal izquierdo (imagen 1b). Se completa estudio descartando afectación en otras localizaciones. Se decide reiniciar tratamiento con Indometacina y mantenerlo entre 1 y 2 años. Ac- tualmente el paciente ha completado 6 meses de tra- tamiento y se encuentra asintomático. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Las lesiones óseas están presentes en aproxima- damente el 80% de HCL y pueden presentarse en cualquier hueso del cuerpo. Los huesos más afecta- dos son cráneo, seguido de columna, extremidades, y pelvis. Pueden ser asintomáticas o asociar dolor, tu- mefacción de partes blandas o limitación del movi- miento. Suelen ser lesiones líticas. Las lesiones óseas únicas pueden regresar espontáneamente y la prime- ra opción de manejo es observación y seguimiento. En los casos sintomáticos una alternativa de trata- miento eficaz es la indometacina oral. Las reactiva- ciones o recidivas no son infrecuentes y estaría indi- cado iniciar tratamiento quimioterápico. Los pacientes con recidivas de bajo riesgo pueden bene- ficarse de tratamientos menos tóxicos. La HCL puede confundirse con otras muchas patologías por su for- ma de presentación tan variada y es básico su sospe- cha clínica. Es importante que el pediatra sepa detec- tar las manifestaciones clínicas de la HCL que nos conducirá a realizar un estudio más exhaustivo.