68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

348 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  HEMATOLOGÍA Y ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #969 CASO CLÍNICO Cefalea de etiología poco frecuente Alicia Pablos López, Beatriz M.ª Martín López-Pardo, Sara Hernández Pinchete, Almudena González Prieto, Susana Riesco Riesco, María del Carmen Mendoza Sánchez Complejo Asistencial Universitario de Salamanca, Salamanca INTRODUCCIÓN La cefalea es un motivo de consulta muy frecuente en las consultas de pediatría. Realizar una anamnesis exhaustiva prestando atención a los signos de alarma y una exploración neurológica adecuada son claves para sospechar una cefalea secundaria y solicitar las pruebas complementarias necesarias para realizar un diagnóstico precoz. RESUMEN DEL CASO Presentamos el caso de una escolar de 13 años que acude a Urgencias Pediátricas por cefalea tempo- ral derecha de características opresivas, asociada a visión borrosa y diplopía monocular derecha de 24 horas de evolución. Refería astenia, hiporexia, hiper- somnia y pérdida de peso de 5 kg en los últimos dos meses. Se realiza analítica sanguínea y TAC cerebral ur- gente, objetivando una masa centrada en clivus con extensión a seno esfenoidal y celdillas etmoidales posteriores. Durante su ingreso se completa perfil hormonal (normal) y se programa RMN cerebral. A las 48 horas presenta empeoramiento del cua- dro con cefalea resistente a analgesia y disminución de la agudeza visual izquierda. En la exploración des- taca leve limitación a la supraversión y lateralización externa en ojo izquierdo. Es valorada por Oftalmolo- gía y Neurología, objetivando una paresia del VI par craneal izquierdo, ptosis y diplopia que cede con la oclusión del ojo derecho. Tras caracterizar mejor la lesión en RMN y PET, se realiza biopsia transesfenoidal para estudio anato- mopatológico. La anatomía patológica confirma el diagnóstico de osteoclastoma de seno esfenoidal con extensión a clivus. La paciente presenta rápida progresión, con pérdi- da de visión del ojo izquierdo y oftalmoplejía com- pleta, por lo que se interviene quirúrgicamente. Tras la cirugía, se objetiva mejoría de la movilidad ocular e inicio de percepción de luz y contornos por el ojo izquierdo. En la RMN de control se aprecian res- tos tumorales en clivus y seno esfenoidal, que inva- den hipófisis, nervios ópticos y arterias carótidas in- ternas, por lo que se decide tratamiento adyuvante con denosumab. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS En el diagnóstico de una cefalea, la presencia de signos de alarma en la anamnesis o de alteraciones neurológicas en la exploración han de hacernos sos- pechar de la existencia de una lesión intracraneal ocupante de espacio. El osteoclastoma o tumor de células gigantes se caracteriza por un crecimiento local agresivo y rara- mente metastásico. Suele originarse en la epífisis de los huesos largos, siendo menos frecuente su locali- zación en cráneo. El tratamiento es quirúrgico, pu- diendo utilizarse el denosumab como tratamiento adyuvante al inhibir los osteoclastos por la vía RANK/ RANKL, responsables de la agresividad osteolítica del tumor, así como la radioterapia o protonterapia.