68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

346 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  HEMATOLOGÍA Y ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #560 CASO CLÍNICO Anemia hemolítica por anticuerpos calientes: reporte de un caso María Teresa Alvaredo Carrillo, Sonia Manzano Chuliá, Ariadna Möller Díez, Irene Fuentes Muñoz, Raquel Alonso Soria, Cristina Julia Blázquez Gómez Hospital Universitario Príncipe de Asturias, Madrid INTRODUCCIÓN La anemia hemolítica autoinmune (AHAI) es un trastorno inmune caracterizado por la presencia de autoanticuerpos dirigidos contra antígenos de la membrana eritrocitaria que genera una anemia se- cundaria a la ruptura del hematíe. Es una entidad rara en la infancia, con una incidencia estimada de 0,8- 1,25 casos por 100.000 niños, aunque constituye la causa más frecuente de anemia hemolítica extracor- puscular. A continuación presentamos el caso de un pacien- te diagnosticado de AHAI por anticuerpos calientes. RESUMEN DEL CASO Niña de 7 años sin antecedentes personales de in- terés cuyo padre fue intervenido de colecistectomía a los 24 años por litiasis de repetición sin anemia aso- ciada; que ingresa por anemia hemolítica grave en el contexto de cuadro mononucleósico e infección del tracto urinario por E. Coli. A su llegada al Servicio de Urgencias presentaba decaimiento, debilidad muscular, parestesias en miembros inferiores, coluria y rechazo de la ingesta. Destacaba tensión arterial en rango con taquicardia (146 lpm), en la exploración física presentaba marca- da palidez cutáneo-mucosa y esplenomegalia leve. Ante la gravedad de la anemia detectada (4,7 g/dl), sin otras citopenias asociadas, los datos de hemolisis (bilirrubina total 2.8 mg/dl, LDH 1057 U/l y GOT 100 U/l) y la inestabilidad hemodinámica, se transfundie- ron 5 ml/kg de concentrado de hematíes y se inició metilprednisolona intravenosa a 2 mg/kg/día, ade- más de antibioterapia tras el análisis de orina pato- lógico. Durante el ingreso se amplía el estudio realizán- dose analítica sanguínea en la que se objetivaron los datos de hemólisis ya descritos así como haptoglobi- na y fracciones C3c y C4 del complemento descendi- das, estudio inmunohematológico con test de Coombs Directo positivo para Ig G y C3d, al igual que panaglu- tinina positiva y crioglobulinas negativas, confirman- do así el diagnóstico de AHAI por anticuerpos calien- tes. Se realizaron así mismo diferentes serologías, resultando IgM positivo frente a VEB. Tras el diagnós- tico se intensifica el tratamiento corticoideo con es- tabilización al cuarto día de ingreso de los paráme- tros analíticos. Se mantiene el mismo durante 4 meses presentando fenotipo cushingoide y el au- mento de peso como efectos adversos al tratamiento sin objetivarse nuevos datos de hemólisis o anemia tras suspensión en los siguientes 4 años de segui- miento. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Debemos tener en cuenta que la AHAI habitual- mente se presenta como un cuadro autolimitado aso- ciado a una infección viral. Es fundamental sospe- charla en un paciente con anemia aguda, datos de hemólisis en la analítica sanguínea y Test de Coombs positivo, siendo la detección de inmunoglobulinas en suero imprescindible para establecer el diagnóstico definitivo.