68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

344 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  HEMATOLOGÍA Y ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #1056 CASO CLÍNICO Anemia hemolítica autoinmune en paciente trasplantado hepático con tratamiento inmunosupresor Mar Gomis Sánchez Hospital La Fe, Valencia INTRODUCCIÓN La anemia hemolítica autoinmune (AIHA) es un conjunto de trastornos caracterizados por la presen- cia de autoanticuerpos que se unen a los eritrocitos del propio paciente, lo que lleva a la destrucción de hematíes y, cuando la tasa de hemólisis excede la ca- pacidad de la médula ósea para reemplazar los eri- trocitos destruidos, a anemia y sus signos/síntomas acompañantes. La AIHA en niños es relativamente rara, con una incidencia anual estimada de 0,8 -1,25 casos por 100.000 niños. Generalmente se clasifica como “ca- liente” o “fría” en función de la reactividad térmica de los autoanticuerpos. La forma más común de AIHA primaria en niños, sobre el 60-90% de los casos, in- volucra autoanticuerpos reactivos en caliente, gene- ralmente IgG, que se unen preferentemente a los gló- bulos rojos a 37°C, lo que provoca hemólisis extravascular con el resultado de anemia, ictericia y, ocasionalmente, esplenomegalia. Las causas secun- darias de esta entidad varían desde trastornos au- toinmunes/inflamatorios a inmunodeficiencias pri- marias, infecciones o fármacos. Se presenta un caso clínico de esta patología. RESUMEN DEL CASO Preescolar de 2 años y 4 meses transplantado he- pático a los 5 meses de edad por una atresia de vías biliares, en tratamiento inmunosupresor con Tracóli- mus. Acude por decaimiento de 48 horas de evolu- ción. Asocia febrícula de corta evolución y disuria, sin otra sintomatología de interés. A la exploración física destaca taquicardia y soplo sistólico II/VI mayor en borde esternal izquierdo, con marcada ictericia-pali- dez cutáneo/mucosa, sin megalias. En la analítica san- guínea se aprecia una anemia regenerativa con he- moglobina de 5,4g/dL y elevación de LDH y bilirrubina indirecta, por lo que se sospecha una anemia hemolí- tica por anticuerpos calientes posiblemente asociada al tratamiento inmunosupresor. Se inicia tratamiento con corticoides e inmunoglobulinas intravenosas y se disminuye la dosis diaria de Tracólimus. Desde el Ban- co de sangre se confirma la anemia hemolítica con Coombs directo positivo a temperatura de 37ºC. En el control analítico a las 16 horas del ingreso la Hb des- ciende a 4,2mg/dL, por lo que se realiza transfusión de concentrado de hematíes, sin incidencias. Se plantea el cambio de Tracólimus a Sirolimus, no siendo nece- sario finalmente por la buena evolución clínica y la mejoría de parámetros analíticos. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La AIHA por anticuerpos calientes es una patología infrecuente en la población pediátrica, pero con una presentación clínica característica y un método diag- nóstico definido. No obstante supone un manejo te- rapeútico complejo por lo que requiere conocimiento por parte de los profesionales de la patología y vigi- lancia clínica estrecha del paciente.