68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

340 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  HEMATOLOGÍA Y ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #1086 CASO CLÍNICO Acceso venoso difícil: a propósito de un caso Marcos Medina Bethencourt, Blanca Lanero Olivencia, Francisco José García Díaz, Elena Ruiz Jiménez Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla INTRODUCCIÓN La hemofilia A es un trastorno de la coagulación de herencia recesiva ligada al X, causada por un défi- cit del factor VIII. Raramente presenta manifestacio- nes en el periodo neonatal y si las hubiera, suelen estar en relación con hemorragias postcircuncisión, hemorragias intra o extracraneales y hemorragias tras punción a diferentes niveles (prueba del talón, veno- punción). RESUMEN DEL CASO Lactante de 30 días de vida sin antecedentes de interés que acude a urgencias por síndrome febril de 24 horas de evolución con decaimiento y empeora- miento de la clínica respiratoria en contexto de infec- ción por SARS-COV-2. A su llegada se objetiva TEP inestable con regular estado general, hiporreactividad, piel reticulada y di- ficultad respiratoria asociada. Se canaliza vía venosa periférica, procedimiento que resulta muy dificultoso. Se inicia fluidoterapia de resucitación y cefotaxima a 50 mg/kg/dosis, con mejoría progresiva del estado general y se decide su ingreso en planta por sospecha de Infección Bacteriana Grave (IBG). En la exploración destaca hematoma en flexura antecubital izquierda que se extiende hasta zona me- dia del antebrazo y dos hematomas biparietales de pequeño tamaño, en relación a intentos fallidos de canalización de vía. Se descarta por parte de trauma- tología síndrome compartimental. La evolución en planta es favorable desde el pun- to de vista infeccioso con mejoría del estado general, afebril desde su ingreso con hemocultivos negativos. Sin embargo, ante palidez cutánea persistente, se so- licita hemograma de control donde se objetiva una hemoglobina de 5,2 mg/dl, en rango de transfusión, con buena respuesta. Dada la situación descrita, se solicita un estudio de coagulación difícil de obtener por problemas con la muestra (Muestra coagulada/insuficiente) en repe- tidas ocasiones. En una de las determinaciones, se objetiva tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPa) alargado (92 segundos). Por lo que, se cuantifi- can factores de coagulación. Los resultados arrojan un déficit grave del factor de la coagulación VIII. Por lo que se diagnostica hemofilia A grave y se inicia tra- tamiento con Factor VIII recombinante. El paciente fue dado de alta tras descartar sangra- dos a otros niveles y estabilidad de su patología. Fue citado en las consultas de Hematología para control evolutivo. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Ante un neonato varón con signos de hemorragia inusual o aparentemente inexplicable, a pesar de una historia familiar negativa, debemos considerar la he- mofilia dentro del diagnóstico diferencial. Ello podrá permitir, como en nuestro caso, un diagnóstico pre- coz de la enfermedad y por tanto mejorar el pronós- tico de estos pacientes.