68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones
307 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD GASTROENTEROLOGÍA, HEPATOLOGÍA Y NUTRICIÓN 2, 3 y 4 de junio de 2022 #559 CASO CLÍNICO Tratamiento con propranolol en la hemangiomatosis difusa neonatal Alba Aviñó Llácer , Sara Beltrán García , María García Henarejos , Ángela Martínez Bayo , Sara Porcar Lozano , José M.ª Olmos García , Fátima Pareja Marín Hospital Mare de Déu dels Lliris Alcoy, Alicante INTRODUCCIÓN Si bien los hemangiomas son los tumores benig- nos más frecuentes de la edad pediátrica, la heman- giomatosis difusa neonatal (HDN), que se define como la presencia de más de 5 hemangiomas cutá- neos junto con la afectación de 1 o más órganos inde- pendientes de la piel (hígado, sistema gastrointesti- nal, pulmones o sistema nervioso), es una entidad muy poco frecuente y potencialmente letal por el ele- vado riesgo de sangrado y de disfunción de los órga- nos afectos, dada su tendencia a aumentar su tama- ño los primeros meses de vida. Su etiología es desconocida, pero un diagnóstico y tratamiento pre- coz puede modificar el curso de la enfermedad. Pre- sentamos el caso de una lactante de 6 semanas con HDN. RESUMEN DEL CASO Lactante de 6 semanas de vida, recién nacida pre- término (31+6 semanas) en la que se observa en una revisión clínica múltiples angiomas cutáneos en tó- rax, miembros superiores e inferiores, nalgas y espal- da, de 2x2 cm los de mayor tamaño, que han ido apa- reciendo en las últimas semanas (imagen 1A y 1B). Se realiza ecografía cerebral normal y ecografía abdomi- nal que muestra múltiples lesiones compatibles con hemangiomas, se realiza hemograma que descarta trombopenia. Se completa estudio RM abdominal en la que se observan lesiones focales hepáticas de 1 a 9 mm de diámetro (imagen 1C). Con la sospecha de HDN con afectación cutánea y hepática, y ante el ries- go de sangrado de las lesiones hepáticas, se inicia tratamiento con propranolol oral (2 mg/kg/día), sin presentar efectos adversos y con excelente respues- ta, observando en los meses posteriores involución progresiva y resolución de los hemangiomas cutá- neos y desaparición completa de los hemangiomas hepáticos a los 9 meses de vida. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La presencia de 5 o más hemangiomas cutáneos obliga a realizar exploraciones complementarias para descartar hemangiomas a otros niveles. El riesgo de sangrado de estos hemangiomas es elevado, por lo que, aunque no está estandarizado, el tratamiento con propranolol oral puede ser una herramienta tera- péutica eficaz y segura para el control y reducción de tamaño de los hemangiomas debido a su efecto anti- angiogénico y vasoconstrictor mejorando el pronósti- co de la HDN.
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