68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

295 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  GASTROENTEROLOGÍA, HEPATOLOGÍA Y NUTRICIÓN 2, 3 y 4 de junio de 2022 #224 CASO CLÍNICO Manejo de un caso clínico de hepatitis autoinmune asintomático Sergio Iniesta González , Aitana Badenes Mechó , Maravillas Fullana Tur , Ángela Moreno Palomino , Raquel Pérez Suárez , Javier Bernabeu Sendra , Mauro Fernández Aliaga , Elena Crehuá Gaudiza Hospital Clínico Universitario de Valencia, Valencia INTRODUCCIÓN La hepatitis autoinmune (HAI) es la patología más prevalente dentro de las hepatopatías autoinmunes, consistente en una hepatopatía de etiología desco- nocida caracterizada por actividad necroinflamatoria crónica y fenómenos inmunológicos, autoanticuerpos circulantes y una concentración elevada de gammag- lobulina sérica. El 70-80% de los pacientes responden adecuadamente al tratamiento inmunosupresor, pero sin tratamiento tiene elevada mortalidad ya que evo- luciona a cirrosis e insuficiencia hepática. La clínica, algoritmo diagnóstico y tratamiento de la enferme- dad están bien establecidos por las guías y conviene sean conocidos por los pediatras. RESUMEN DEL CASO Niña de 2 años que acude a urgencias de pediatría tras ingesta de Ibrutinib. No presenta antecedentes personales relevantes. Como antecedentes familiares a destacar, su hermano mayor padece una hepatitis autoinmune y su abuelo presenta una leucemia linfá- tica crónica en tratamiento con Ibrutinib. La madre relataba que la niña había ingerido accidentalmente uno o varios comprimidos de Ibrutinib de su abuelo tras lo que acudían a la media hora a urgencias. La paciente se encontraba asintomática y con una ex- ploración clínica anodina. Se realizó lavado gástrico con carbón activado ad- ministrado mediante sonda nasogástrica. Se realizó estudio complementario que no mostró alteraciones salvo elevación de GOT y GPT. Con los antecedentes descritos la paciente ingresó para iniciar el diagnós- tico diferencial de hipertransaminasemia (medica- mentosa vs. autoinmune) (Figura 1). Durante el ingreso se descartó etiología infeccio- sa, metabólica y tóxica, puesto que en los siguientes días tras eliminación corporal del Ibrutinib la pacien- te no normalizaba los enzimas hepáticos. En el estu- dio autoinmune se apreciaba positividad para anti- cuerpos antinucleares (ANA) y anticuerpos antimúsculo liso (ASMA), orientando el caso a una hepatitis autoinmune. Se completó estudio con una biopsia hepática que objetivó en histología hallazgos de hepatopatía crónica grado II, así como una colan- gio-RMN que descartó afectación de vía biliar, llegan- do al diagnóstico de HAI. Tras el alta hospitalaria se inició tratamiento con prednisona y azatioprina en consultas externas de Gastroenterología Infantil, con controles semanales. Actualmente la paciente continúa asintomática y con descenso de transaminasas. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS En la mente del pediatra debe estar incluida la HAI ante el diagnóstico diferencial de hipertransaminase- mia (siempre comprobado con una segunda determi- nación espaciada), más aun teniendo en cuenta el curso asintomático de la patología en muchos niños. El diagnóstico precoz de la enfermedad permitirá un inicio óptimo del tratamiento y el establecimiento de un correcto seguimiento evolutivo para anticiparse a las posibles complicaciones. Figura 1. Diagnóstico diferencial de la hipertransaminasemia Hipertransaminasemia Infecciosas – Virus de la hepatitis (A, B, C, D, E) – CMV – VEB – VHS1 y 2 – VHH6 Metabólicas – Déficit de alfa-1-anti- tripsina – Enfermedad de Wilson – Hemocromatosis – EHGNA – ECM Tóxicos-fármacos – Ibrutinib – Metildopa – Diclofenaco – Minocilina – Estatinas – AINEs – Ampicilina Autoinmunes – Celiaquía Alteraciones tiroideas – Hepatitis autoinmune – CEP – CBP