68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

284 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  GASTROENTEROLOGÍA, HEPATOLOGÍA Y NUTRICIÓN 2, 3 y 4 de junio de 2022 #282 CASO CLÍNICO Hepatitis de células gigantes asociada a anemia hemolítica autoinmune Laura Pérez Arnaiz , María Calleja Ibáñez , Mario Iglesias Rodríguez , Cristina Luis Barrera , Eva López Salas , David Gabaldón Pastor , Patricia Domínguez Sánchez , Raquel Portugal Rodríguez , Carmen Gómez Jiménez Hospital Universitario de Burgos, Burgos INTRODUCCIÓN La hepatitis de células gigantes asociada a anemia hemolítica autoinmune (HCG-AHAI) se considera una enfermedad rara en pediatría. La mayoría de los es- tudios postulan un origen autoinmune debido a la respuesta a tratamiento inmunosupresor aunque to- davía no se ha podido establecer claramente su etio- logía. La forma de presentación habitual consiste en ictericia y hepatitis en lactantes menores de dos años. El diagnóstico se realiza mediante biopsia he- pática, anticuerpos propios de hepatitis autoinmune negativos y anemia hemolítica Coombs positivo. Ha- bitualmente cursa de forma agresiva, por lo que re- quiere iniciar tratamiento al diagnóstico con inmuno- supresores. A pesar del tratamiento las recaídas son frecuentes. Actualmente el trasplante hepático está indicado en casos de refractariedad. RESUMEN DEL CASO Lactante varón de 4 meses que consulta por cua- dro de ictericia mucocutánea de varios días de evolu- ción. Sin antecedentes familiares ni personales de interés. Refieren datos de ictericia fluctuante y depo- siciones blandas durante 3 días que han remitido en el momento que consultan. Orina colúrica y deposi- ciones de tinte normal. Afebril. Controles por su pe- diatra dentro de la normalidad, con buena ganancia ponderoestatural. Apetito conservado y buena tole- rancia. En la exploración física destaca palidez e ictericia cutáneo-mucosa junto a hepatoesplenomegalia. Se obtienen datos analíticos compatibles con anemia hemolítica autoinmune asociando daño hepatocelu- lar y colestasis (hemoglobina 6 g/dl, haptoglobina 0 mg/dl, LDH 660 U/l, hiperbilirrubinemia 4,4 mg/dl 50% directa, GPT 1040 U/l, GGT 96 U/l). Anticuerpos asociados a hepatitis autoinmune negativos (ANA y Anti-LKM). Se descartaron causas infecciosas y meta- bólicas. Ecografía abdominal sin hallazgos relevantes. Se decide realización de biopsia hepática donde se observan hepatocitos multinucleados compatible con hepatitis de células gigantes con discreta fibrosis hepática (Figura 1). Ante este resultado se inició tratamiento con me- tilprednisolona presentando mejoría clínica y analíti- ca. El paciente es trasladado a un centro de referencia donde se inició tratamiento con rituximab precisando también inmunoglobulinas y transfusión de hemode- rivados. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La HCG-AHAI es una entidad rara pero que debe considerarse en el diagnóstico diferencial de las he- patitis que asocian anemia hemolítica, especialmen- te en lactantes. El diagnóstico se basa en la combina- ción de características clínicas y analíticas, y se confirma histológicamente. Dado el carácter agresivo del cuadro es primordial no demorar el inicio del tra- tamiento. Diversos estudios han evidenciado refrac- tariedad a los corticoides y la azatioprina, por lo que el tratamiento más recomendado actualmente es el rituximab. Figura 1. Biopsia hepática. Se observan hepatocitos multi- nucleados compatible con hepatitis de células gigantes con discreta fibrosis hepática. Imagen cedida por la Dra. Jiménez (Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Univer- sitario de Burgos).