68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

283 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  GASTROENTEROLOGÍA, HEPATOLOGÍA Y NUTRICIÓN 2, 3 y 4 de junio de 2022 #362 CASO CLÍNICO Hepatitis autoinmune y enfermedad celiaca, una asociación a tener en cuenta Pablo Mateos Torre , Neus Saloni Gómez , Uxue Izpura Bueno , Noelia Ruiz Castellano , Diego Peñafiel-Freire Hospital Universitario de Navarra, Navarra INTRODUCCIÓN La hepatitis autoinmune (HAI) es una entidad de base inflamatoria por alteración de la inmunorregu- lación, y con una expresividad clínica muy heterogé- nea que va desde formas asintomáticas a cuadro de fracaso hepático agudo. Es más frecuente en el sexo femenino. Se debe sospechar en un niño con síntomas agudos o crónicos de hepatitis en ausencia de otras etiologías, especial- mente, si en él o en sus familiares coexisten enferme- dades autoinmunes. El diagnóstico de HAI se fundamenta en alteracio- nes analíticas, tales como hipertransaminasemia, hi- pergammaglobulinemia y la positividad de los anti- cuerpos, que lo clasifican en tipo I o tipo II, y se confirma por estudio histológico. RESUMEN DEL CASO Niña de 9 años que acude a la consulta de Diges- tivo Infantil para estudio de hipertransaminasemia crónica. Se realiza analítica de sangre que muestra hipertransaminasemia de hasta AST 348 U/l y ALT 665 U/l. No se refiere exposición a sustancias hepatotóxi- cas y se descartó etiología infecciosa, disfunción ti- roidea, déficit de alfa-1-antitripsina, enfermedad de Wilson, enfermedad muscular. La serología IgA anti- transglutaminasa fue positiva en >10 veces el límite superior de la normalidad confirmándose dicho ha- llazgo en una segunda determinación junto con la positividad de serología antiendomisio. También se detectaron anticuerpos hepáticos anti-LC1 y aumento de IgG que orientaban a HAI tipo 2. El estudio histoló- gico fue compatible con HAI. Mediante colangioreso- nancia magnética se descartó la afectación de vía biliar. Se inicia tratamiento de inducción con prednisona durante 2 semanas, asociándose posteriormente la azatioprina previa determinación de niveles de tio- purin-metiltransferasa. A las ocho semanas del trata- miento, tras un nuevo aumento de las transaminasas y el mal cumplimiento terapéutico de la azatioprina por intolerancia digestiva se decide suspender esta e iniciar tratamiento con micofenolato. Tres semanas después del inicio del nuevo trata- miento, la paciente presenta mejoría clínica y norma- lización de las transaminasas. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS • La HAI es una enfermedad responsable de la des- trucción progresiva del parénquima hepático que puede evolucionar hacia cirrosis e insuficiencia hepática. • La presencia de patología autoinmune en la fami- lia o en el pacientes es un factor de riesgo para HAI • El tratamiento convencional consiste en la combi- nación de corticoide y azatioprina. El micofenola- to puede resultar útil para conseguir la remisión de la enfermedad en niños con refractariedad al tratamiento convencional y, en casos de intoleran- cia a azatioprina.