68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

273 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  GASTROENTEROLOGÍA, HEPATOLOGÍA Y NUTRICIÓN 2, 3 y 4 de junio de 2022 #661 CASO CLÍNICO Enterocolitis asociada a enfermedad de Hirschsprung: a propósito de un caso Carlota Rodríguez Benítez , Valewska Gabriela Wallis Gómez , Javier Cuenca Gómez , Elena Caballero Estupiñan , Héctor Ageno Alemán , Claudia Travieso Hermoso , Celia Rúa-Figueroa Erausquin , Cristina Perera Hernández , Fernando Gómez Roda , Zeltia García Suárez Complejo Hospitalario Universitario Materno Infantil de Canarias, Las Palmas de Gran Canaria INTRODUCCIÓN La enfermedad de Hirschsprung (EH), se caracteri- za por ausencia de células ganglionares en el intesti- no distal, debido a un fallo en la migración de las células de la cresta neural. La enterocolitis asociada a Hirschsprung (EAEH) es su complicación más fre- cuente, potencialmente mortal, con manifestaciones que incluyen distensión abdominal, fiebre y heces malolientes. Presentamos el caso clínico de un paciente, con antecedente de EH, con cuadro de disminución de conciencia y shock siendo diagnosticado de EAEH. RESUMEN DEL CASO Preescolar masculino de 3 años valorado por epi- sodio de hipotonía, desconexión del medio y cianosis peribucal, que inicia súbitamente tras la defecación. Antecedentes: Enfermedad de Hirschsprung de segmento estrecho, intervenido a los 9 meses. Des- censo anal y cierre de colostomía al año de vida. No complicaciones relacionadas a esta patología. En urgencias, mal estado general, cutis marmóreo, cianosis facial intensa, mal perfundido, taquipneico, GCS-9, pupilas midriáticas escasamente reactivas, ab- domen distendido, timpánico. Se inicia estabiliza- ción, con expansión de volumen, antibioticoterapia con cefotaxima+vancomicina+metronidazol, correc- ción de la acidosis. Primeras constantes Sat O 2 90%, FC 180 lpm, Glucemia 77 mg/dl, TA no objetivable. Tras estabilización es trasladado a UMIP. Pruebas complementarias iniciales: acidosis me- tabólica láctica (pH 6,94, Láctico 7), Hb 12,5 g/dl Leu 12 500, N 73%, PLT 198 000, función renal normal, Na 148 meq/l, PCR 16,8 mg/dl PCT 24,5 ng/ml. Ecografía abdominal: dilatación marcada del marco colónico con abundantes heces, Rx tórax-abdomen dilatación de sigma y colon. Las primeras 24h en UMIp se mantiene estable he- modinámicamente sin necesidad de drogas vasoacti- vas, se inician enemas de limpieza con sonda rectal gruesa y se continúa tratamiento con metronidazol. Tras 24 horas, inicia tolerancia oral, deposiciones dia- rias abundantes de aspecto normal con enemas de limpieza. Permanece en UMIP 24 horas, posteriormente en planta 3 días. Tratamiento con metronidazol 3 días IV que completa 15 días VO. Tras descartar otras causas que produjeron el shock y tras hallazgos de pruebas de imagen, se diag- nostica de Enterocolitis asociada a Enfermedad de Hirschsprung Grado III. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Ante un paciente con antecedente de Enfermedad de Hirschsprung que presenta síntomas como diarrea explosiva, fiebre, vómitos, distensión abdominal o al- teración del nivel de consciencia se debe mantener un alto nivel de sospecha de enterocolitis. El diagnós- tico precoz, el correcto manejo y la estabilización ini- cial según el grado de gravedad son determinantes para el pronóstico, ya que la mayoría de los casos pueden resolverse con tratamiento conservador.