68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

265 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  GASTROENTEROLOGÍA, HEPATOLOGÍA Y NUTRICIÓN 2, 3 y 4 de junio de 2022 #243 ESTÁNDAR Diversidad de enfermedades por la alteración de una estructura común: malformaciones de la placa ductal Elena Fernández-Cañadas López-Serrano , Marta Gómez Muñoz , Gema Podadera Bravo , Javier Blasco Alonso , Verónica Dolores Martínez Rivera Hospital Regional Universitario de Málaga, Málaga INTRODUCCIÓN Y OBJETIVOS La placa ductal es la estructura precursora de los conductos biliares. Alteraciones en su remodelación dan lugar a una serie de enfermedades conocidas como malformaciones de la placa ductal. El objetivo es describir datos epidemiológicos, diagnósticos, te- rapéuticos y evolutivos de las malformaciones más frecuentes en pacientes pediátricos de un hospital de tercer nivel. MÉTODOS Estudio descriptivo retrospectivo de pacientes na- cidos entre 2010 y 2020 diagnosticados de alguna de estas anomalías en un hospital de tercer nivel obte- niendo información de historias clínicas y analizán- dola mediante el programa SPSS. RESULTADOS Obtuvimos 36 casos (22 poliquistosis hepatorrena- les, 8 atresias biliares, 3 síndromes de Alagille, 2 en- fermedades de Caroli y 1 hamartoma hepático), sien- do la entidad más frecuente la poliquistosis (61%) seguida de la atresia biliar (22%). De los pacientes con poliquistosis 20 tenían he- rencia autosómica dominante y el 45% de ellos con- sultó por antecedentes familiares. Todos tuvieron quistes renales ecográficos y el 45%, mutación en PKD1. El 30% presentó complicaciones, siendo la más común la HTA. Hallamos 2 pacientes con herencia autosómica re- cesiva, con debut más precoz, uno a los 60 y otro a los 70 días de vida. Ambos consultaron por distensión abdominal, presentaron mutación en PKHD1, quistes renales con afectación hepatobiliar y complicaciones como HTA e infección urinaria recurrente. 8 pacientes tenían atresia biliar, 87% mujeres, con mediana de edad al diagnóstico de 30 días [RIQ 12,5 a 63]. Todos presentaron datos de colestasis, con bili- rrubina directa (BD) media de 7 mg/dl [RIQ 6,5 a 7,5], y alguna complicación (colangitis, hipertensión portal o fibrosis hepática) precisando cirugía, con un tiempo medio hasta su realización de 28.8 días [RIQ 12 a 45]. El resto de las malformaciones representan un 17%. La ictericia (83%) y la distensión abdominal (17%) fueron la clínica predominante. Todos tuvieron alte- raciones ecográficas, colestasis con BD y GGT media- nas de 4,7 mg/dl [RIQ 4 a 6] y 348 U/l [RIQ 120 a 905], respectivamente y alguna complicación, fundamen- talmente colangitis (34%). En cuanto al tratamiento, 3 pacientes precisaron cirugía y 1 está en espera de trasplante hepático. CONCLUSIONES Las malformaciones de la placa ductal engloban multitud de enfermedades en las que los principales órganos afectados son el hígado y el riñón. Es impor- tante el diagnóstico y tratamiento temprano prestan- do atención a antecedentes familiares, alteraciones ecográficas y parámetros de colestasis ya que, aun- que en nuestra revisión la mortalidad es nula, son trastornos progresivos con riesgo de hepatopatía cró- nica.