68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

251 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  GASTROENTEROLOGÍA, HEPATOLOGÍA Y NUTRICIÓN 2, 3 y 4 de junio de 2022 #855 CASO CLÍNICO Asplenia congénita, diagnóstico precoz y manejo a propósito de dos casos clínicos Helena Suárez González, Susana Fuertes Blas , Marta Morell García , Neus Roig Abraham , M.ª del Carmen Vidal Palacios Hospital Universitario Son Llátzer, Palma de Mallorca, Islas Baleares INTRODUCCIÓN La asplenia congénita es una malformación visce- ral poco frecuente y suele asociarse a otras malfor- maciones. Se caracteriza por una función esplénica anormal, comportándose como una inmunodeficien- cia primaria. Los pacientes asplénicos presentan alto riesgo de sepsis grave y meningitis, sobre todo por microorganismos capsulados, que pueden tener evo- lución fatal, especialmente en los primeros 5 años de vida. RESUMEN DEL CASO Se revisan 2 casos de asplenia congénita con el objetivo de analizar el diagnóstico y revisar el mane- jo posterior: Caso 1. Paciente de 7 años remitida para segui- miento a la consulta de gastroenterología pediátrica. Diagnosticada prenatalmente de dextrogastria. A los 2 días de vida inicia clínica de vómitos persistentes biliosos, por lo que se ingresa en UCIN. Las pruebas complementarias evidencian asplenia y alteración del drenaje vascular sistémico (drenaje anómalo de vena cava inferior y venas suprahepáticas que des- embocan directamente en la aurícula derecha). Se realiza una laparotomía exploratoria que descarta malrotación intestinal y un procedimiento de Ladd preventivo, remitiendo la clínica. Se diagnostica de heterotaxia con isomerismo derecho o Síndrome de Ivemark. La heterotaxia, abarca diversos trastornos, inversiones parciales o completas de los órganos, malformaciones cardiacas, anomalías renales, bilia- res, etc, descartados en nuestro paciente. Se inicia tratamiento profiláctico con Penicilina oral diaria desde el nacimiento y se administra vacunación se- gún el calendario recomendado. Hasta el momento actual no ha requerido ningún ingreso por infección ni presenta infecciones de repetición. Caso 2. Paciente de 5 años diagnosticada de asple- nia a los 3 años mediante un TAC torácico realizado en el estudio de neumonías y broncoespasmos recurren- tes desde los 7 meses de vida. Se confirma con una ecografía y una gammagrafía esplénica, que descarta tejido esplénico ectópico. Tras el diagnóstico se com- pleta vacunación con las vacunas no financiadas en la población general y se inicia tratamiento antibiótico profiláctico con Penicilina diario. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Concluimos que es de especial importancia el diagnóstico precoz y la sospecha clínica de la asple- nia congénita, para conseguir la instauración de un tratamiento profiláctico adecuado con Penicilina oral diaria y una vacunación completa, previniendo su po- tencial letalidad. En estos pacientes es primordial la vacunación frente a bacterias capsuladas: S. pneumo- niae , con pauta secuencial (VNC13/VNP23), Haemo- philus influenzae tipo b y N. meningitidis (MenB y ACWY) por el riesgo de infección aumentado. Se reco- miendan, además, la vacuna antigripal anual y la va- cuna contra la varicela, para disminuir el riesgo de infecciones bacterianas secundarias.