68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

247 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  GASTROENTEROLOGÍA, HEPATOLOGÍA Y NUTRICIÓN 2, 3 y 4 de junio de 2022 #24 ESTÁNDAR Anomalías congénitas de la vía biliar. Una serie de 7 casos Sandra Maeso Méndez , Amaia San Martín Orayen , Leyre Vilella San Martín , Laura Costa Serra , Ariane Erika Calvo Sáez , Zuriñe García Casales Hospital Universitario Araba, Álava INTRODUCCIÓN Y OBJETIVOS Las anomalías congénitas de la vía biliar se clasi- fican en malformaciones de la vesícula biliar y mal- formaciones de la vía biliar propiamente dichas, que se dividen a su vez en dilataciones o malformaciones quísticas congénitas de la vía biliar y atresia de vías biliares. El objetivo de este trabajo es presentar una serie de pacientes que presentan diferentes anoma- lías congénitas de la vía biliar para mostrar las dife- rencias en cuanto a la clínica, diagnóstico, tratamien- to y pronóstico de cada una de ellas. MÉTODOS Estudio descriptivo retrospectivo. RESULTADOS Se incluyen 7 pacientes, 4 de ellos con malforma- ciones de la vesícula biliar (agenesia de vesícula bi- liar, duplicidad de vesícula biliar, vesícula biliar mul- tiseptada y vesícula biliar en gorro frigio) y 3 con malformaciones de la vía biliar (atresia de vías bilia- res + agenesia de la vesícula biliar, quiste de colédoco Todani tipo IC y quiste de colédoco tipo VI). En el gru- po de malformaciones de la vesícula biliar el 50% de los pacientes fueron diagnosticados en las ecografías prenatales y el otro 50% como hallazgo casual en una ecografía abdominal. Todos permanecen asintomáti- cos y su manejo está siendo conservador. Sin embar- go, en el grupo de malformaciones de la vía biliar, todos los pacientes presentaron sintomatología he- patobiliar. Asimismo, el paciente con quiste de colé- doco tipo IC requirió exéresis total de la vía biliar y el paciente con atresia de vías biliares cirugía de Kasai y trasplante hepático. En la Figura 1 se muestran los hallazgos ecográficos de algunos de estos pacientes. CONCLUSIONES Existe asociación entre la agenesia de vesícula bi- liar y la atresia de vías biliares. Las dilataciones o malformaciones quísticas congénitas de la vía biliar presentan alto riesgo de complicaciones y de dege- neración maligna, por lo que el tratamiento es quirúr- gico. La atresia de vías biliares constituye la causa más frecuente de cirrosis y trasplante hepático en la edad pediátrica, y su diagnóstico precoz es definitivo en el éxito de la cirugía de Kasai. Figura 1. (A) Duplicidad de vesícula biliar. (B) Quiste de colédoco Todani tipo IC. (C) Vesícula biliar multiseptada. (D) Vesícula biliar en gorro frigio.