68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

211 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  ENDOCRINOLOGÍA PEDIÁTRICA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #783 CASO CLÍNICO Pubertad precoz periférica en una niña secundario a tumor de cordones sexuales con túbulos anulares Lesby Espinoza Colíndres , Guillermo Villatoro Godoy 1 , Sonia Guadalupe Martínez Mejía 2 , Martín Castillo De Vera 3 1. Hospital María de Especialidades Pediátricas, Otra, Hon- duras 2. CS Escaleritas, Las Palmas de Gran Canaria 3. CS EL Doctoral, Las Palmas de Gran Canaria INTRODUCCIÓN El tumor de los cordones sexuales con túbulos anulares (TCSTA) es una neoplasia del estroma gona- dal muy infrecuente, representa 0.05-0.6% de las neo- plasias ováricas. Con frecuencia se asocian con el síndrome de Peutz-Jeghers, condicionando su pre- sentación clínica, características anatomopatológicas y buen pronóstico, siendo el diagnóstico de la lesión un hallazgo casual. Por el contrario, en pacientes sin dicho síndrome muestran mayor riesgo de maligni- dad y suelen caracterizarse por ser unilaterales, de mayor tamaño, sin calcificaciones y patrones de cre- cimiento asociados con tumor de células de la granu- losa y/o Sertoli-Leydig, por ello alrededor del 40% presentan manifestaciones de hipersecreción estro- génica como pubertad precoz isosexual. RESUMEN DEL CASO Niña de 6 años 9 meses de edad, historia de 4 me- ses de botón mamario, sudor apocrino y aceleración de velocidad de crecimiento. Talla 122 cm (p50-75), Tanner S4P1, piel sin lesiones, no malformaciones óseas. Pruebas complementarias: edad ósea 10 años, ul- trasonograma pélvico: ovario derecho 3.9x3.8x2.4 cm, volumen 19.2 cc, múltiples quistes 4-18 mm. ovario izquierdo 1.6x1.6x1.1 cm, volumen 1.6 cc. Pruebas hor- monales: LH 0.2 mIU/ml, FSH 0.1 mIU/ml, estradiol 27 ng/ml. Estímulo con análogo GnRH: ausencia de res- puesta en los niveles de LH y FSH. Alfa fetoproteína 2 UI/ml (0.5-5.5), HCG beta 0.0 mIU/ml, antígeno carci- noembrionario 0.3 ng/ml (0-10 ng/ml). IRM abdomi- nal: múltiples quistes en ovario derecho, quiste pe- queño en ovario izquierdo. Cistectomía laparoscópica, anatomía patológica: tumor de cordones sexuales con túbulos anulares. Manejo: (18 días posterior a cistectomía) ooforec- tomía derecha; biopsia de ovario izquierdo, omento y liquido peritoneal. Pieza quirúrgica: ovario derecho, omento mayor y coagulo de líquido peritoneal con TCSTA. Liquido peritoneal y ovario izquierdo libre de tumor. Quimioterapia: 4 ciclos con cisplatino, etopó- sido, bleomicina. Evolución: Control a los 7 meses postoperatorios con IRM abdominal sin evidencia de metástasis, útero infantil, sin masas, engrosamiento peritoneal ni nó- dulos que sugieran metástasis al omento; ovario iz- quierdo no identificable. Clínicamente con regresión de tejido mamario. Niveles hormonales postquirúrgi- cos: estradiol < 1.0 pg/ml, FSH 6.2 mIU/ml, LH 0.99 mIU/ml, progesterona < 10 ng/dl, LDH 527 IU/l (420- 750), alfa fetoproteína 1.2 ng/ml, Inhibina B < 10 pg/ ml, hormona antimülleriana (HAM) 2,2 ng/ml (VN 0,05- 10,40 ng/ml) CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Niveles elevados de inhibina B y HAM pueden co- rrelacionarse con la presencia de enfermedad y por lo tanto en este caso es posible que no exista activi- dad tumoral actual. Su falta de asociación a síndrome de Peutz Jeghers supone curso desfavorable y recidi- vas tardías por lo que requiere seguimiento a largo plazo.