68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

204 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  ENDOCRINOLOGÍA PEDIÁTRICA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #785 ESTÁNDAR Lo que la hipoglucemia neonatal esconde Lucía de las Heras Gómez , Maria Jesús Dabad Moreno , Rafael Ruiz Cano , Sandra Cerdán Oncalá , Pilar Carrascosa Rabadán , M.ª Poveda Cano , Ana Belén Delgado García , M.ª Jesús López Nieves Complejo Hospitalario Universitario de Albacete, Albacete INTRODUCCIÓN Y OBJETIVOS El término hipopituitarismo engloba aquellas si- tuaciones clínicas que cursan con deficiencia de se- creción de hormonas hipofisarias. Puede tratarse de una deficiencia combinada cuando afecta a más de un eje hormonal y si solo está afectado un eje se de- nomina deficiencia aislada. La prevalencia de esta entidad se encuentra entorno a los 45,5 casos por cada 100.000 personas y en el caso del hipopituitaris- mo congénito está entre 1 de cada 4.000-21.000 recién nacidos vivos. Nuestro objetivo es revisar las características de los pacientes diagnosticados de hipopituitarismo congénito en nuestro hospital, así como su forma de presentación y el manejo llevado a cabo durante su ingreso. MÉTODOS Estudio observacional, descriptivo y retrospectivo de los pacientes diagnosticados de hipopituitarismo congénito (con afectación de dos o más ejes) en el periodo comprendido entre 2003 y 2021 en un hospi- tal terciario. RESULTADOS Se han diagnosticado 5 casos de hipopituitarismo durante el periodo neonatal. El 80% de los casos fue- ron varones y el 20% (1 caso) niña. El 60% nacieron en hospital privado y todos ellos por cesárea por dife- rentes motivos. Los síntomas comenzaron en las pri- meras 48 horas de vida: el 100% presentó hipogluce- mia, además el 40% asociaron convulsiones y otro 40% cianosis o distrés respiratorio. La exploración al ingreso de un 40% fue normal, de otro 40% destacaba la hipoactividad y un 20% presentó micropene. En cuanto al resultado de la RM cerebral: el 80% presen- tó neurohipófisis ectópica, un 60% tallo hipofisario seccionado, el 40% presentó hipoplasia hipofisaria, el 20% displasia septoóptica y un 20% tenía RM normal. Al alta, todos llevaron tratamiento con levotiroxina, un 80% también hidrocortisona y el 20% además tra- tamiento con desmopresina. CONCLUSIONES El hipopituitarismo de diagnóstico neonatal es un síndrome infrecuente que lleva asociada una dificul- tad diagnóstica y terapéutica. La clínica es variable y depende sobre todo de la severidad del déficit hor- monal y de la rapidez de instauración. Hay que sos- pecharlo en los neonatos que precisen grandes apor- tes de glucosa o corticoides por déficit de GH/ACTH. También en los varones con micropene. Aunque el déficit de ADH en los recién nacidos es excepcional, en nuestra casuística se presentó un caso. Siempre se debe realizar la RM cerebral para completar el diag- nóstico. Es de gran importancia recordar que hay que iniciar el tratamiento sustitutivo corticoideo previo al inicio de levotiroxina. La instauración/repercusión del déficit hormonal puede ser progresiva y, por tan- to, es importante un adecuado seguimiento.