68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

198 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  ENDOCRINOLOGÍA PEDIÁTRICA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #107 CASO CLÍNICO Itericia colestásica como manifestación infrecuente de panhipopituitarismo congénito. Ali Abdelkader Abdelah Hospital Comarcal de Melilla, Melilla INTRODUCCIÓN El hipopituitarismo congénito es una enfermedad muy poco frecuente, con clínica variable y heterogé- nea, resultante de la deficiencia de una o varias hor- monas adenohipofisarias. La hipoglucemia neonatal, es una de las formas habituales de presentación, sue- le acomapañarse de dismorfias faciales, testes no descendidos o micropene en varones, sin embargo la colestasis es un síntoma raro de esta enfermedad. Se describe el caso clínico de un lactante de 3 meses con ictericia colestásica y antecedente de hipoglucemia en el contexto de un cuadro séptico. RESUMEN DEL CASO Varón de 3 meses que ingresa por ictericia prolon- gada. AP: Gestación controlada y sin incidencias. 40 semanas de EG y 4000 g. Hospitalizado a las 30 horas de vida por crisis convulsiva secundaria a hipogluce- mia grave asociada a sepsis por klebsiella. Permane- ció hospitalizado durante 17 días, manteniéndose normoglucémico con alimentación oral exclusiva. En control pediátrico a los 3 meses de vida rein- gresa en nuestra unidad para estudio de ictericia co- lestásica, objetivándose durante la exploración crisis sutiles de segundos de duración asociadas a hipoglu- cemia. Se alimentaba bien y presentaba un buen as- censo ponderal. Se amplió el estudio metabólico y hormonal destacando valores descendidos de Corti- sol y HGH en situación de hipoglucemia. La RMN crá- neo e hipófisis confirmó el diagnósico objetivándose hipoplasia hipofisaria entre otros hallazgos. Las hipo- glucemias se resolvieron tras inicio de tratamiento con hidrocortisona y el patrón de colestasis se resta- bleció tras 6 semanas de tratamiento. Durante su se- guimiento ambulatorio evidencia hipotiroidismo cen- tral añadiéndose al tratamiento con levotiroxina y a los 19 meses ise objetiva velocidad de crecimiento insuficiente e inicia tratamiento con GH con recupe- ración de talla y buena evolución posterior. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El hipopituitarismo es una patología poco fre- cuente. El déficit hormonal puede ser único o múlti- ple y su aparición puede ser secuencial. Su diagnós- tico debe basarse en la sospecha clínica, ante síntomas como hipoglucemia de ayuno (síntoma más constante), micropene y defectos en la línea media. La colestasis como síntoma de hipopituitarismo es infrecuente y se resuelve generalmente con terapia hormonal sustitutiva. El diagnóstico requiere la dosi- ficación hormonal durante un episodio de hipogluce- mia. La precocidad en el diagnóstico y tratamiento resultan esenciales desde un punto de vista pronós- tico, no sólo por los efectos perjudiciales de la hipo- glucemia recurrente, sino también por la posible evo- lución a largo plazo hacia cirrosis.