68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

144 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  CUIDDOS INTENSIVOS PEDIÁTRICOS 2, 3 y 4 de junio de 2022 #1081 CASO CLÍNICO La ventana aortopulmonar: una rara cardiopatía congénita M.ª del Carmen Pérez Pérez , Francisco Gómez Puche , Silvia García García , Carmen Gracia Baena , Francisco Hernández Fuentes , M.ª Teresa Navarro Esteban Hospital Virgen de la Arrixaca, Murcia INTRODUCCIÓN La ventana aortopulmonar (VAP) es una comunica- ción entre la aorta ascendente y el tronco pulmonar y/o rama pulmonar derecha. Supone el 0,2-0,6% de las cardiopatías congénitas, siendo una cardiopatía no cianógena con aumento de flujo pulmonar. Se distinguen 3 tipos de VAP: tipo I o proximal (el defecto se localiza entre la válvula sigmoidea y la bi- furcación pulmonar), tipo II o distal (afecta al tronco y al origen de la arteria pulmonar derecha) y tipo III (defecto completo). Se asocia en un 30-50% de los casos a otras lesio- nes (interrupción del arco aórtico, tetralogía de Fa- llot…). El diagnóstico debe sospecharse en casos de insuficiencia cardíaca precoz con signos de cortocir- cuito izquierda-derecha. Las formas asintomáticas pueden ocurrir si el defecto es pequeño. Los hallazgos electrocardiográficos y radiológicos son inespecíficos, por lo que la ecocardiografía des- empeña un importante papel en el diagnóstico. Debido al rápido desarrollo de hipertensión pul- monar irreversible, se debe reparar la malformación al diagnóstico, preferentemente antes de los 6 meses de edad. La técnica quirúrgica de elección es el cierre transaórtico con o sin parche. Existe un riesgo significativo de complicaciones, incluyendo hipertensión pulmonar y enterocolitis ne- crotizante, así como riesgo anestésico de hipoten- sión, isquemia miocárdica y robo diastólico. RESUMEN DEL CASO Neonato de 30 horas de vida que ingresa en Neo- natología por palidez cutánea (Hb 9.8 g/dl), acidosis metabólica e hiperlactacidemia (8 mmol/l). En la ex- ploración física, presenta diferencia de tensión entre extremidades de 10-20 mmHg. Hallazgos ecocardio- gráficos de cardiopatía compleja: ventana aortopul- monar (tipo III) e Interrupción de arco aórtico tipo A, comunicación interauricular e hipertensión pulmo- nar. Se inician prostaglandinas en perfusión continua a 0.01mg/kg/min y se realizan controles seriados por parte de Cardiología (ductus estable en 5mm). Se rea- liza corrección quirúrgica a los 8 días de vida, presen- tando al finalizar la corrección presenta disfunción ventricular izquierda severa que impide salida de CEC y ante sospecha de compresión de aorta y coronaria izquierda por el parche de la rama pulmonar derecha, se decide entrar de nuevo en bomba para reparación. Tras esto presenta mejoría de la función ventricular, pero al intentar volver a salir de CEC presenta nuevo empeoramiento relacionado con sangrado y se deci- de salida en ECMO venoarterial y traslado a centro de referencia. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS A pesar de su rareza, se debe pensar en esta enti- dad ante toda cardiopatía compleja que curse con insuficiencia cardíaca e hipertensión pulmonar pre- coces. La corrección antes de los 6 meses evitará el desarrollo de enfermedad vascular pulmonar irrever- sible.