68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

143 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  CUIDDOS INTENSIVOS PEDIÁTRICOS 2, 3 y 4 de junio de 2022 #1082 CASO CLÍNICO Inmunodeficiencia con debut como bronquiolitis Samuel Esquiva Soto 1 , Andrea Leal Barceló 2 , Nekane Jimenez Játiva 2 , Elena Gutiérrez Sánchez 2 , Francisco de Asís Sánchez Martínez 2 , Susana Reyes Domínguez 2 1. Hospital Universitario Santa Lucía, Murcia 2. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia INTRODUCCIÓN Las inmunodeficiencias primarias son cuadros in- frecuentes en pediatría, pero es importante conside- rarlas ante cuadros clínicos de etiología infecciosa con evolución tórpida. RESUMEN DEL CASO Lactante de 4 meses trasladada desde un hospital comarcal a UCI pediátrica por un cuadro de insufi- ciencia respiratoria hipoxémica en el contexto de una bronquiolitis aguda grave. Se inicia oxigenoterapia de alto flujo sin respuesta por lo que finalmente es tras- ladada con ventilación mecánica no invasiva. La aus- cultación no presenta ruidos patológicos, siendo marcada la taquipnea y el distrés. Realizada radiogra- fía de tórax y analítica sin hallazgos significativos. Se realiza panel ampliado de virus respiratorios siendo positivo para rinovirus. La paciente presenta empeo- ramiento progresivo de la oxigenación precisando intubación orotraqueal a los siete días de ingreso. Se realiza lavado broncoalveolar telescopado siendo la tinción positiva para Pneumocystis jirovecci. Recibe tratamiento con trimetropin-sulfametoxazol durante 6 semanas y metilprednisolona durante 2 semanas. Se realiza estudio inmunitario compatible con inmu- nodeficiencia combinada severa siendo el estudio genético compatible con deficiencia de HLA clase II (Síndrome de linfocito desnudo tipo 2). Durante la evolución, la paciente presenta una sepsis por E. Cloacae , infección por citomegalovirus, hemorragia pulmonar e hipertensión pulmonar grave que desem- boca en fallo multiorgánico y finalmente fallece a los 55 días de ingreso. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Hay que destacar la importancia de replantear el diagnóstico diferencial cuando la evolución del pa- ciente no es la esperada para el diagnóstico que se presupone.