68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

126 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  CIRUGÍA PEDIÁTRICA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #1125 CASO CLÍNICO Malformaciones congénitas de la pared abdominal: 3 casos curiosos en los últimos 6 meses en Unidad Neonatal IIIC Rebeca Gutiérrez Vélez, María Alcaraz Castillo, Laura Alcalde Deiro, Blanca Díaz-Delgado Menéndez , Jennifer Lorén Martín , Belén Miranda Alcalde HM Hospitales, Madrid INTRODUCCIÓN Los defectos de pared abdominal más frecuentes son la gastrosquisis y el onfalocele. Ambos se carac- terizan por la evisceración de parte del contenido ab- dominal, bien por medio de un saco herniario avas- cular a través del anillo umbilical (onfalocele), o bien sin cubierta peritoneal a través de un orificio pa- raumbilical (gastrosquisis). RESUMEN DEL CASO Caso 1 Recién nacido varón a término, pequeño para la edad gestacional y concebido de forma espontánea es intervenido al nacimiento de gastrosquisis diag- nosticada intraútero. El contenido intestinal exterio- rizado no tiene peel ni signos de atresia y logra redu- cirse sin incidencias. Al mes de vida presenta hemorragia digestiva alta aparentemente secundaria a enterocolitis sin rescate bacteriológico, y shock hipovolémico asociado. A los dos meses, reingresa por sospecha de obs- trucción intestinal que obliga a realizar laparotomía exploradora. Se seccionan gran cantidad de adheren- cias intestinales y dos bridas de gran tamaño. A pesar de la evolución tórpida inicial, el paciente logra esta- bilizarse clínicamente y es dado de alta. Caso 2 Recién nacido a término, varón, con peso adecua- do para la edad gestacional y diagnóstico prenatal de onfalocele. Embarazo por FIV con hipotiroidismo ges- tacional controlado y anticoagulante lúpico. Se pro- cede al cierre primario del onfalocele con divertículo de Meckel adherido a su cara interna y anastomosis término-terminal ileal. Durante el ingreso se descarta la presencia de otras posibles malformaciones asociadas (ecocardio- grama, ecografía abdominal y transfontanelar nor- males) y así como cromosomopatías. Se trata por tan- to de un caso de onfalocele aislado que sigue una evolución favorable. Caso 3 Recién nacido varón, a término, de peso elevado para la edad gestacional, fruto de un embarazo por FIV con diabetes gestacional. Presenta onfalocele al nacimiento con herniación de asas intestinales y par- te del hígado, que se contiene con bolsa estéril. Además de la macrosomía, observamos macroglo- sia y criptorquidia bilateral que orientan hacia un síndrome de Beckwith-Wiedemann. Se extrae mues- tra de sangre para estudio genético (cariotipo y diso- mía uniparental del cromosoma 11). Días después de la intervención por laparotomía aparecen signos compatibles con hernia incisional que termina evolucionando a evisceración. La rein- tervención quirúrgica resulta un éxito y el paciente es dado de alta con buena evolución posterior. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El onfalocele se produce en 1/4000 nacidos vivos. Puede ocurrir de forma aislada o encuadrarse en sín- dromes polimalformativos que ensombrecen su pro- nóstico. La gastrosquisis es un defecto menos frecuente (1/20 000 nacimientos) pero más grave y su morbili- dad está directamente relacionada con la viabilidad del intestino intervenido.