68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

1252 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  OTROS 2, 3 y 4 de junio de 2022 #1112 CASO CLÍNICO Diagnóstico etiológico de la hipoacusia congénita: a propósito de un caso Violeta Jerez Plata, Ángel Bandera López, Imane Dergual Bounsila, Manuel Oliva Domínguez, Javier Álvarez Aldeán Hospital Costa del Sol, Málaga, España INTRODUCCIÓN La prevalencia de la hipoacusia congénita es de 1-5:1000 nacidos vivos, siendo una de las afectacio- nes congénitas más frecuentes. Además, su retraso en el diagnóstico puede derivar en una ausencia del de- sarrollo de la audición y el lenguaje, con el conse- cuente neurodesarrollo inadecuado del niño, siendo fundamental una estrategia terapéutica precoz para mejorar su pronóstico. Una vez confirmada, también debe realizarse un estudio etiológico de primera lí- nea, incluyendo el cribado de la infección por citome- galovirus congénito y un despistaje genético, pero sin estar inicialmente indicadas las pruebas de imagen. Presentamos el caso de un paciente con una hipoacu- sia congénita, pero con un diagnóstico etiológico tar- dío. RESUMEN DEL CASO Lactante de 4 meses remitido desde programa de cribado auditivo universal a programa de detección precoz de hipoacusia tras no pasar dos determinacio- nes de otoemisiones acústicas en oído derecho. Re- fieren sus padres una respuesta a la estimulación sonora adecuada. A la exploración, no se observan signos de malformaciones craneofaciales ni manchas cutáneas apreciables y en la otoscopia no hay altera- ciones. Se realizan potenciales evocados auditivos que evidencian una respuesta bien estructuradas en oído izquierdo, con onda V identificable a 30 dB, mientras que en oído derecho no se registra morfolo- gía a 80 dV. Tras repetición del estudio, se confirma hipoacusia severa congénita del oído derecho. A los 2 años y 5 meses de vida presenta cuadro consistente en fiebre, vómitos y decaimiento, preci- sando ingreso en UCI y siendo diagnosticado de me- ningitis neumocócica. Durante su ingreso por esta razón se realiza RMN, visualizándose displasia de la- berinto derecho con ocupación de antro y mastoides, lo que justifica la hipoacusia congénita. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS • Una adecuada evaluación etiológica de la hi- poacusia es fundamental, permitiendo un pronós- tico de la progresión de la pérdida auditiva, la identificación de condiciones físicas asociadas, la identificación de familiares en riesgo, un trata- miento adecuado y el consejo adecuado a los pa- dres. • Mientras que la hipoacusia bilateral frecuente- mente tiene una causa genética y las infecciones congénitas por CMV tienden a ser tanto uni como bilateral, en caso de la hipoacusia unilateral las anomalías estructurales son un factor etiológico frecuente. Sin embargo, y aunque las pruebas de imagen del hueso temporal pueden ser útiles en la evaluación de niños con hipoacusia, estas pruebas no se realizan de rutina y solo en situaciones se- leccionadas, como por ejemplo una evaluación preoperatoria o la pérdida de audición fluctuante con problemas vestibulares asociados. Su desven- taja principal es la necesidad de sedación en ni- ños pequeños.