68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

68 CONGRESO AEP 2, 3 Y 4 DE JUNIO DE 2022 1174 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA #83 CASO CLÍNICO Síndrome constitucional: del síntoma al síndrome Natalia Callejo Barcelona 1 , Zulema Lobato Salinas 1 , Edgar Querol Laso 1 , Cristina Guillén Morera 1 , Elisabet Domenech Marce 1 , Noelia Ripoll Trujillo 1 , Valentín Sainz Costa 1 , Silvia Sánchez Pérez 1 , Nuria Rovira Girabal 1 , Odalis Arambulo Chiquinquira 1 , Judit Sánchez Manubens 2 , Anna Gelman Bagaria 2 1. Xarxa Assistencial Universitària Manresa. Fundació Al- thaia, Barcelona 2. Hospital Universitari Parc Taulí Sabadell, Barcelona INTRODUCCIÓN El síndrome constitucional se define como la tría- da anorexia, astenia y pérdida de peso y puede ser la manifestación de una gran variedad de patologías de pronóstico variable. Por ello, será fundamental una exhaustiva historia clínica y estudios complementa- rios que descarten patología maligna. RESUMEN DEL CASO Niña de 11 años con antecedentes de aftosis recu- rrente ingresa para estudio por fiebre intermitente de 5 semanas asociando úlceras vulvares y cefalea uni- lateral izquierda. Posteriormente, dolor cervicodorsal izquierdo de características inflamatorias, aftosis oral y síndrome constitucional. En exploración física des- taca regular estado general, palidez mucocutánea y úlceras genitales en proceso de cicatrización. Analíti- ca muestra anemia microcítica y elevación de reac- tantes de fase aguda. Estudio radiológico toraco-ab- dominal normal. Despistaje infeccioso negativo y perfil de autoinmunidad normal, incluido HLA-B51. Gammagrafía ósea muestra captación en húmero, ini- ciándose antibioterapia endovenosa por sospecha de osteomielitis aguda. Durante el ingreso persiste cefa- lea, se realiza fondo de ojo que evidencia papiledema bilateral, panuveítis derecha y paresia del VIpc y un TAC craneal que muestra trombosis de senos venosos y yugular interna derecha, iniciándose anticoagula- ción a dosis terapéuticas y se deriva a Hospital de Tercer Nivel. Cumple criterios clínicos de Enfermedad de Behçet(EB) iniciándose tratamiento con corticoides (megabolus de metilprednisolona endovenosos se- guido de prednisona oral 0,5mg/kg/día), colchicina, azatioprina así como tratamiento coadyuvante con acetazolamida y suplementos de citrato potásico por HTIC con afectación del nervio óptico. RM de columna y brazo descarta afectación ósea, finalizándose antibioterapia. Progresiva mejoría clíni- ca y analítica con normalización radiológica en con- troles posteriores. Realiza profilaxis secundaria con HBPM a dosis terapéuticas durante 12 meses y, en contexto de corticodependencia, se añade adalimu- mab con buena respuesta, pudiendo disminuir dosis paulatinamente. Insuficiencia suprarrenal secundaria con necesidad de corticoides a bajas dosis. Alcanza la remisión clínica tras 18 meses del debut. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Es importante una vez descartada malignidad, realizar un diagnóstico diferencial amplio y pensar en causas menos frecuentes como las inflamatorias. La EB es una vasculitis multisistémica de etiología desconocida caracterizada por la tríada: aftas orales, úlceras genitales y uveítis. La afectación neurológica o neuro-Behçet es una manifestación infrecuente que puede conllevar alta morbimortalidad. Con afecta- ción no parenquimatosa, nuestra paciente cursa con la presentación clínica más frecuente descrita en la literatura. El diagnóstico se basa en criterios clínicos apo- yándonos en pruebas de imagen, especialmente la RM que es la prueba más sensible para detectar afec- tación neurológica y articular. La corticoterapia con- trola la inflamación, pero los inmunosupresores y anti-TNFα consiguen la remisión y previenen las recu- rrencias.