68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

68 CONGRESO AEP 2, 3 Y 4 DE JUNIO DE 2022 1172 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA #108 CASO CLÍNICO Paniculitis histiocítica citofágica: de virus y pronósticos Mari Carmen Melguizo Morales , Inmaculada Rodríguez Quesada, María Comino Martínez, José Carlos Salazar Quero, Ismenia Chaustre Belandria , Pilar Munguira Aguado, Antonia Patrocinio León Asensio, Juan Alonso Cózar Olmo Hospital San Agustín. Linares, Jaén INTRODUCCIÓN Aportamos el caso de una Paniculitis Histiocítica Citofágica (PCH), enfermedad con manifestaciones cutáneas específicas del síndrome de activación ma- crofágica ( SAM) en una adolescente La dificultad en el diagnóstico y la evolución tórpìda del cuadro ha- cen que presentemos este caso por la excepcionali- dad de este. RESUMEN DEL CASO Adolescente de 15 años sin antecedentes familia- res ni personales de interés. Presenta cuadro febril persistente en el contexto de un síndrome mononcleósico con VEB IgM(+), apa- reciendo durante este proceso agudo, una paniculitis glútea y en cuadrantes inferiores abdominales. En analítica se detecta Leucolinfopenia sin linfoci- tos activados en frotis. Resto de analítica normal sal- vo Serología VEB IgM (+). Estudio reumatológico nor- mal Ecografía abdominal: hepatoesplenomegalia (bazo 153 cm) RMN partes blandas: paniculitis glútea, lumbar y cuadrantes abdominales inferiores. Aspirado de MO: Sin datos de SAM. PET TAC Lesiones hipermetabólicas en forma de placas subcutáneas en región lumbosacra, abdomi- nal, inframamaria, supraumbilical, cervical y raíz de miembros. Biopsia piel: inflamación granulomatosa y xanto- granulomatosa en lobulillo junto con infiltrado linfo- plasmiocitario con imágenes en anillo y + para CD4, acompañado de CD8 TIA1 +. NO hay reordenamiento en población linfoide en el estudio de clonalidad (sin datos de linfoma paniculítico). Con diagnóstico de PHC se inicia terapia con corti- coides y Ciclosporina, presentando una mejoría in- cial, si bien con evolución tórpida, con brotes de fie- bre y paniculitis que obligan al manejo de medicación. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La PHC es una paniculitis lobulillar extremada- mente infrecuente, descripta por Winkelmann en 1980. Su origen se asocia a una reacción secundaria a la proliferación benigna de linfocitos T o desorden de las células T, que puede ser causada por infecciones virales (principalmente Epstein-Barr), malignidad y por enfermedades reumatológicas. Su principal diag- nóstico diferencial son los linfomas cutáneos de cé- lulas T con compromiso subcutáneo, sobre todo los que expresan un fenotipo citotóxico y, alguna vez, el fenotipo NK/T4 . La presentación clínica consiste en la aparición de nódulos de diferentes tamaños cu- biertos por piel de coloración variable que, en algu- nos casos, pueden ulcerarse. Las lesiones se localizan con mayor frecuencia en las extremidades. Se asocia a manifestaciones sistémicas que incluyen fiebre, he- patoesplenomegalia, linfadenopatías, pancitopenia, alteraciones hepáticas, hipertrigliceridemia y coagu- lopatía. La PHC se clasifica según su curso clínico en tres variantes: de curso rápido y desenlace mortal dentro de los 2 años del diagnóstico, evolución mayor de 2 años con períodos de exacerbación que puede llevar a la muerte, y de curso agudo con respuesta al trata- miento, sin desenlace mortal.