68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

68 CONGRESO AEP 2, 3 Y 4 DE JUNIO DE 2022 1171 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA #284 CASO CLÍNICO Púrpura de Schönlein-Henoch, una forma de presentación atípica Marta Alcaide Sarabia, Ana Madrid Pinilla, Elena Resa Serrano, Jorge García Carreras, Carla Pascual Morcillo, Miguel Matamala Morillo Hospital General La Mancha Centro, Ciudad Real INTRODUCCIÓN La Purpura de Schönlein-Henoch (PSH) es la vas- culitis sistémica más frecuente en la infancia. Es una vasculitis de pequeño vaso caracterizada por el fenó- meno de leucocitoclasia y depósito de complejos in- munes de IgA1 en la pared vascular. Al ser una vascu- litis sistémica, su afectación es multiorgánica. La púrpura palpable (predominante en extremidades inferiores) en ausencia de trombocitopenia y coagu- lopatía es criterio diagnóstico obligado para el diag- nóstico, y se debe cumplir además uno de los si- guientes: artralgias o artritis, dolor abdominal o afectación renal. A diferencia de la edad adulta la afectación cutánea ampollosa es infrecuente en la infancia, apareciendo en menos del 2% de los casos. RESUMEN DEL CASO Niña de 3 años sin antecedentes médico-quirúrgi- cos de interés, con vacunación reglada, que consulta por lesiones purpúricas de contenido vesicular en ambos miembros inferiores. Rechaza apoyo para deambulación por artralgias. Afebril. No dolor abdo- minal ni hematuria. Presenta síntomas catarrales la semana previa. Se solicita hemograma, coagulación, función renal, hepática y sistemático de orina sin al- teraciones. Serologias para parvovirus, citomegalovi- rus, que fueron negativas y Epstein-barr IgG positivo, IgM positivo. Exudado faríngeo negativo. Se decide ingreso para analgesia y observación por lesiones ex- tensas. Acude a consulta para revisión a los 7 días del alta hospitalaria, donde se observa un empeoramien- to de lesiones cutáneas y presencia de lesión de as- pecto necrótico en tobillo izquierdo. Se realiza inter- consulta a dermatología y cirugía infantil, se consensua ingreso hospitalario para realización de curas de herida de aspecto necrótico y tratamiento con cloxacilina IV. Evoluciona favorablemente, man- tiene sistemáticos de orinas seriados sin alteraciones y mejoría de las lesiones cutáneas. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La presentación de lesiones ampollosas es una manifestación cutánea infrecuente de PSH. No existe evidencia de que se asocie a peor pronóstico o mayor riesgo de complicaciones. El diagnóstico de la enfer- medad es clínico, aunque en algunos casos la presen- cia lesiones ampollosas obliga a realizar pruebas complementarias para descartar otras patologías, pudiendo ser necesaria la biopsia cutánea para el diagnóstico definitivo. Sin embargo, la biopsia cutá- nea se puede evitar cuando se cumplen los criterios diagnósticos de PSH como sucede en nuestro caso. El uso de corticoides es controvertido; están indicados en casos de dolor articular o abdominal, ya que dis- minuyen su duración e intensidad por su efecto anti- inflamatorio. Además, disminuyen el riesgo de invagi- nación e intervención quirúrgica. En general, esta entidad puede manejarse de forma conservadora como la púrpura de presentación habitual.