68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

68 CONGRESO AEP 2, 3 Y 4 DE JUNIO DE 2022 1170 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA #239 CASO CLÍNICO Púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) de difícil control con respuesta a ciclofosfamida Celia Muñoz Gómez, Blanca Díaz-Delgado Menéndez, Claudia Millán Longo, Clara Udaondo Gascón, Agustín Remesal Camba, Ana Román Puertollano, Rosa Alcobendas Rueda Hospital Universitario La Paz, Madrid INTRODUCCIÓN La PSH o vasculitis por inmunoglobulina A es la vasculitis sistémica de pequeño vaso más frecuente en la edad pediátrica. Cursa con inmunoclomplejos IgA que, al depositarse en los órganos afectados, dan lugar a las manifestaciones clínicas. Los síntomas más frecuentes son la púrpura palpable en miembros inferiores, artralgias, dolor abdominal y afectación renal. Se trata, en general, de una entidad benigna y autolimitada que únicamente requiere tratamiento de soporte. Sin embargo, un porcentaje de los pa- cientes precisa tratamiento inmunosupresor, siendo los corticoides los más frecuentemente utilizados. También se ha descrito el uso de azatioprina o ciclo- fosfamida, entre otros. RESUMEN DEL CASO Niña de 14 años que acude en febrero de 2018 a la consulta de reumatología pediátrica por lesiones purpúricas intermitentes en miembros inferiores y glúteos de 6 meses de evolución. No asociaba dolor abdominal ni articular, pero sí proteinuria y hematu- ria microscópica. Ante la persistencia de los brotes cutáneos, se de- cidió realizar biopsia cutánea con hallazgo de inmu- nocomplejos IgA y complemento en vasos superficia- les, compatible con vasculitis leucocitoclástica, compatible con PSH. A su vez se realiza analítica con ANA, antiDNA, C3, C4, ANCAS, anticardiolipina, crioglo- bulinas y C1q normal descartando otras causas de vasculitis. Por recurrencia de los brotes cutáneos se realizó prueba terapeútica con corticoides con respuesta parcial, asociando posteriormente hidroxicloroquina y azatioprina, que permitieron descenso progresivo de corticoides hasta suspensión. En abril de 2019 presenta nuevo brote cutáneo in- tenso por lo que se decide suspender azatioprina e iniciar ciclofosfamida mensual 600 mg/m2/dosis. Tras 3 dosis de ciclofosfamida presenta mejoría tanto en el número como en la intensidad de los brotes cu- táneos. Completó 6 dosis de ciclofosfamida mensual para pasar posteriormente a 3 dosis cada 2 meses de mantenimiento. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Ante un curso atípico de PSH es preciso replantear el diagnóstico en busca de otras causas de vasculitis. Las lesiones cutáneas de la PSH presentan típicamen- te pobre respuesta a corticoide por lo que no suelen tener indicación de tratamiento. Sin embargo en ca- sos seleccionados como el que presentamos, la recu- rrencia durante 2 años de los brotes así como su in- tensidad justificaban asociar algún tratamiento modificador de la enfermedad. La ciclofosfamida ha demostrado su eficacia en otras vasculitis por lo que puede ser una opción terapéutica en las PSH de evo- lución tórpida.