68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

68 CONGRESO AEP 2, 3 Y 4 DE JUNIO DE 2022 1158 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA #484 CASO CLÍNICO PREMIADO - COMUNICACIÓN ORAL Miositis inflamatoria, anticuerpos que marcan el pronóstico Blanca Toledo del Castillo, Francisco Javier Rodríguez Represa, Juan Carlos Nieto González, Laura Trives Folguera, Sara Vila Bedmar, Estibaliz Barredo Valderrama, Felipe González Martínez, Indalecio Monteagudo Sáez, Laura García Fernández Hospital Gregorio Marañón, Madrid INTRODUCCIÓN Ante un paciente con debilidad muscular e hiperC- Kemia se debe establecer un amplio diagnóstico di- ferencial. Las miopatías inflamatorias autoinmunes tienen un espectro clínico muy amplio y en función de los diferentes autoanticuerpos implicados pueden condicionar un peor pronóstico con afectación multi- sistémica. Los anticuerpos anti-SRP, aparecen en me- nos del 1% de los niños diagnosticados de esta enfer- medad, con solo 9 casos publicados en la literatura, condicionando una miopatía necrotizante con mala respuesta al tratamiento corticoideo y afectación multisistémica con una elevada morbimortalidad. RESUMEN DEL CASO Paciente de 11 años que consultó por cuadro pro- gresivo de debilidad muscular y mialgias de 3 meses de evolución, sin poder subir escalones ni levantarse desde el suelo en la última semana. No presentaba antecedentes de interés. En la exploración destacaba disminución importante de la fuerza en musculatura axial cervical, cintura pélvica, cintura escapular y musculatura dorsolumbar. El análisis sanguíneo mos- tró CPK elevada 11426 U/L (26-192), LDH de 1513 U/L (120-300), ALT 137 UI/L (5-31) y AST 193 U/L (10-31). Durante su ingreso se realizó un amplio diagnósti- co diferencial, descartando causas infecciosas, neu- rológicas, metabólicas, tóxicas, endocrinológicas y neoplásicas. En el estudio de autoinmunidad desta- caron anticuerpos Anti-SRP-54 y Anti-SSA/Rol 52 Kd positivos. El electromiograma mostró afectación mio- pática inflamatoria importante y la resonancia mag- nética nuclear afectación muscular con patrón mio- fascial, parcheado, multifocal, bilateral y simétrico, con edema de predominio en cintura pélvica y mus- culatura proximal de miembros inferiores (Figura 1). Ante la sospecha de miositis inflamatoria autoinmu- ne se inició corticoterapia sistémica a altas dosis sin respuesta clínica ni analítica, precisando añadir al tratamiento inmunoglobulinas IV y metotrexate. La biopsia muscular fue compatible con miositis necro- tizante autoinmune. Debido a la refractariedad al tra- tamiento precisó tratamiento con inmunoglobulina intravenosa, metotrexate y rituximab con descenso de las enzimas musculares (Figura 2). Actualmente, 5 meses después del diagnóstico, mantiene el mismo tratamiento con dosis bajas de corticoides, meto- trexate semanal e inmunoglobulina mensual, perma- neciendo estable clínica y analíticamente. La pacien- te no ha presentado nueva sintomatología, sin presentar disfagia y con estudio cardiaco y pulmonar sin complicaciones. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El diagnóstico y tratamiento precoz de pacientes con miopatías necrotizantes autoinmunes representa un aspecto crucial en su pronóstico, dada la evolu- ción tórpida por la refractariedad a los inmunosupre- sores de uso más frecuente. Dada la baja incidencia de esta enfermedad existe poca evidencia de la me- jor pauta terapéutica por lo que destacamos la buena evolución de nuestra paciente con la pauta intensiva realizada.