68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

68 CONGRESO AEP 2, 3 Y 4 DE JUNIO DE 2022 1157 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA #447 CASO CLÍNICO Lupus eritematoso sistémico, la enfermedad conocida como la gran simuladora Leyre A. Vilella San Martin, Sandra Maeso Mendez, Amaia San Martin Orayen, Juan Ramon de Dios Jimenez de Aberásturi, Juan Ignacio Montiano Jorge, Juan Cruz Len Aguilera Hospital Universitario de Araba-Txagorritxu, Álava INTRODUCCIÓN El Lupus Eritematosos Sistémico (LES) es una en- fermedad autoinmune multisistémica. Alrededor de un 20% debutan en la edad infantil y predomina en mujeres. Se le conoce como la gran simuladora ya que de- bido a la heterogeneidad clínica que puede presen- tar, tanto en su debut como en su desarrollo, nos puede confundir con muchas enfermedades. Presentamos 3 casos clínicos de debut de LESp. RESUMEN DEL CASO Niña de 13 años, sin antecedentes. Consultó por lesiones púrpuricas en EEII, artralgias y edemas en tobillos de 3 días de evolución. Se realizó analítica sanguínea siendo normal y analítica de orina con mi- crohemturia y proteinuria no nefrótica. Se diagnosti- có de Púrpura de S-Henoch. A los tres días, presentó TA elevada, proteinuria 3+ y criterios analíticos com- patibles con LES (anemia, trombopenia, leucopenia, linfopenia, proteinuria, hipocomplementemia, ANA y antiDNA positivos) . Ingresó para completar estudio: controles analíticos con datos de daño renal agudo. Se realizó biopsia renal que objetivó nefritis lúpica proliferativa clase IV. Niña de 10 años, de raza negra, con rasgo falcifor- me. Estaba pendiente de valoración por anemia, as- tenia, pérdida de peso y microhematuria de 4 meses de evolución. Acudió al SUP por fiebre de 36 horas de evolución y mal estado general. Ingresó en UCIP por sospecha de shock séptico. En estudio analítico inicial: eleva- ción de marcadores infecciosos, anemia hiporregene- rativa e insuficiencia renal aguda. Durante el estudio etiológico, se objetivaron conglomerados de adeno- patías mesentéricas sugerentes de linfoma. El estu- dio oncohematológico descartó linfoma y diagnosticó Sd. Kikuchi-fujimoto. Ante datos de afectación renal se realizó estudio de autoinmunidad: C3 bajo, C4 nor- mal y ANA, antiENA, SS-A/Ro60, antiSM, ANCAs y anti- RNP positivos. Se realizó biopsia renal que objetivó una Nefritis lúpica IV. Niña de 12 años, sin antecedentes. Consultó ini- cialmente por exantema filiado de Eritema multifor- me. En su evolución presentó una clínica muy larvada consistente en inflamación alternante de articulacio- nes, ulcera oral, hiperemia conjuntival y fiebre sin otros síntomas infecciosos. Analítica sanguínea: leu- copenia, trombocitopenia, hipocomplementemia, ANA y antiDNA positivos; siendo diagnosticada de LES. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Estos 3 casos son un ejemplo de la variabilidad clínica con la que puede debutar LES, por lo que su- pone un gran reto diagnóstico. Es muy frecuente que se dé un retraso en su diagnóstico definitivo que pue- de ser crucial para el tratamiento temprano y la limi- tación de los daños potenciales. Por ello ante cual- quier cuadro con clínica inespecífica con afectación multiorgánica deberemos tenerla en cuenta en nues- tro diagnóstico diferencial.