68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

68 CONGRESO AEP 2, 3 Y 4 DE JUNIO DE 2022 1151 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA #497 CASO CLÍNICO Forma necrótico-ampollosa de la púrpura de Schölein-Henoch. Una presentación atípica Sara Beltrán García, Alba Aviñó Llácer, María García Henarejos, Ángela Martínez Bayo, Sara Porcar Lozano, José María Olmos García, Fátima Pareja Marín Hospital Mare de Déu dels Lliris, Alicante INTRODUCCIÓN La púrpura de Schönlein Henoch (PSH), es la vas- culitis de pequeño vaso más frecuente en la infancia. Se caracteriza por lesiones purpúricas palpables y de pequeño tamaño en miembros inferiores y puede asociar artralgias, dolor abdominal o manifestacio- nes nefrourológicas. Su diagnóstico es clínico, reser- vando la biopsia para casos dudosos. El tratamiento es sintomático, aunque se pueden emplear corticoi- des en aquellos casos con afectación visceral. Pre- sentamos un caso de PSH que debutó con lesiones ampollosas necróticas de gran tamaño. RESUMEN DEL CASO Niño de 10 años que consulta por presentar múl- tiples lesiones en miembros inferiores, de 5 días de evolución, asociando dolor en ambos tobillos y difi- cultad para la deambulación. Afebril. A la exploración física destacan múltiples lesiones ampollosas ulcera- das de bordes violáceos de 2-3 centímetros de diáme- tro, algunas con flictena tensa, que se extienden en región pretibial de ambos miembros inferiores. La mayor de las lesiones, de 5 cm de diámetro con ulce- ración necrótica central (Imagen 1A-1B). En región glútea y muslos de ambas extremidades, se observan múltiples lesiones purpúricas palpables milimétricas (Imagen 1C). No se palpan nódulos cutáneos. Tume- facción y dolor de tobillo derecho. Ante los hallazgos clínicos se plantea diagnóstico diferencial entre PSH y Panarteritis Nodosa Cutánea (PNC), por lo que se realiza analítica sanguínea con estudio de inmunidad (IgA elevada de 264 mg/dl y reactantes de fase aguda (RFA) normales) y biopsia cutánea de ambos tipos de lesión. Si bien las biopsias no fueron concluyentes (no se pudo realizar inmunofluorescencia en la mues- tra), la nula elevación de RFA, el buen estado general del paciente y la ausencia de nódulos cutáneos ha- cían más probable el diagnóstico de PSH necrótico- ampollosa. Se inicio tratamiento con metilpredniso- lona con excelente respuesta, con resolución progresiva de las úlceras persistiendo lesiones cica- triciales (Imagen 1D). No ha presentado recaídas. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La forma necrótico-ampollosa de PSH es más fre- cuente en población adulta, siendo excepcional en Pediatría (menos del 2% de los casos). Se debe esta- blecer el diagnóstico con la PNC, que además de las lesiones necróticas cursa con nódulos subcutáneos, afectación del estado general y elevación de RFA. La biopsia de lesiones recientes es de ayuda ya que mostrará una una vasculitis leucocitoclástica y depó- sitos de IgA que confirman el diagnóstico.