68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

68 CONGRESO AEP 2, 3 Y 4 DE JUNIO DE 2022 1149 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA #1148 ESTÁNDAR Fiebre periódica en edad pediátrica: revisión del síndrome de PFAPA en la consulta de Reumatología Infantil Julia Araújo De Castro, Pablo Mesa Del Castillo Bermejo, Paula Alcañiz Rodríguez, Cristina Plaza Sánchez, Francisco Hernández Fuentes, María Teresa Navarro Esteban Hospital General Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia INTRODUCCIÓN Y OBJETIVOS El síndrome de PFAPA es la causa más frecuente de fiebre periódica en la infancia. El acrónimo engloba en inglés los síntomas cardinales de la enfermedad (fiebre periódica, aftas, faringitis y adenopatías). Su etiopatogenia es desconocida y su diagnóstico se basa en criterios clínicos. Aunque habitualmente se trata de una patología de buen pronóstico y autolimi- tada con la edad, puede afectar de manera importan- te a la calidad de vida de los pacientes y sus familia- res. Las opciones terapéuticas incluyen corticoides, colchicina y amígdalectomía. Nuestro objetivo es describir las características clínicas y epidemiológicas de los niños diagnostica- dos del síndrome de PFAPA en nuestro hospital. MÉTODOS Se revisaron historias clínicas de pacientes diag- nosticados de síndrome de PFAPA, según los criterios de Thomas, de un hospital de referencia, entre los años 2017-2021. Los datos fueron analizados con el programa PSPP. RESULTADOS Se incluyeron 23 pacientes: 14 hombres (60.9%) y 9 mujeres (39.1%). La media de edad de debut de la en- fermedad fue de 4.17 (+/-2.72) años. La duración me- dia de los episodios febriles al inicio de fue de 5.79 días (+/-1.55) cada 4.6 (+/-2.18) semanas. El síntoma concomitante más frecuente fue faringitis (100%), se- guido de adenopatías (95.7%), aftas orales (60.9%), hipertrofia amigdalar (54.2%) y dolor abdominal (26%). Todos los pacientes se encontraban asintomá- ticos entre los periodos febriles. Los episodios remi- tían con dosis única de corticoides en todos los pa- cientes, aunque en un 17.4% estuvieron asociados a un acortamiento de los intervalos entre brotes. Úni- camente 1 paciente entraba en la categoría de alto riesgo según los criterios de Gaslini. Se solicitó estu- dio genético a 5 pacientes, sin alteraciones patológi- cas. El PFPA remitió en 39.1% de los pacientes. La me- dia de edad de remisión espontánea fue 7 (+/-1.64) años y en niños en tratamiento con colchicina fue de 6 (+/-2.45) años, sin que hayamos obtenido nivel de significación estadístico. En el único paciente en el que se realizó la amígdalectomía, el cuadro remitió tras la misma a los 3 años. CONCLUSIONES En nuestro medio, los niños con el síndrome e PFAPA presentan unas características clínicas y pro- nóstico similares a las descritas en la literatura, con buena respuesta a corticoterapia y elevada tendencia a la remisión con el tiempo. La terapia más efectiva parece ser los corticoides, sin embargo, no previenen futuros brotes febriles. No podemos afirmar que la administración profiláctica de colchicina aumente el periodo asintomático entre los episodios febriles, lo que atribuimos al tamaño muestral.