68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

68 CONGRESO AEP 2, 3 Y 4 DE JUNIO DE 2022 1147 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA #92 CASO CLÍNICO Entrelazar para poder relacionar Marta Espinet Pedrol, Laura Català Altarriba, Judit Casas Resa, Daivinson Encarnación Menéndez, Fátima Castillo Gómez Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona INTRODUCCIÓN Las conectivopatías son un grupo heterogéneo de enfermedades ocasionadas por la inflamación de di- versas estructuras corporales debido a una desregu- lación del sistema inmune. Entre ellas, encontramos: el lupus eritematoso sistémico (la conectivopatía más frecuente), la dermatomiositis juvenil, la esclero- dermia, la enfermedad mixta del tejido conectivo y la enfermedad de Sjögren. Su incidencia es baja en la infancia, siendo en muchas ocasiones difícil realizar un diagnóstico en los primeros momentos de la en- fermedad, ya que los síntomas y signos pueden ser inespecíficos y aparecer durante el transcurso de se- manas o meses. RESUMEN DEL CASO Varón de 16 años de edad, sin antecedentes médi- cos, con historia de fiebre prolongada de 20 días, acompañado de diaforesis nocturna, cefalea y pérdi- da de peso. Múltiples consultas médicas, tratándose con varios ciclos de antibióticos, sin mejoría. Examen físico inicial sin aparentes anormalidades. Al mes de persistir la fiebre, a pesar de los tratamientos recibi- dos, es hospitalizado para continuar estudio. A los 2-3 meses de evolución aparecen nuevos síntomas como: lesiones cutáneas, edema de manos y fenómenos de Raynaud. Se realizan analíticas sanguíneas seriadas que muestran leve elevación de reactantes de fase aguda, sin otras alteraciones. Serologías negativas. Estudio de inmunidad normal. TAC abdominal normal. Aspira- do de médula ósea normal. Se realiza PET-TC para completar estudio donde se observan adenopatías hipermetabólicas supraclaviculares y paraaorticas compatibles con proceso linfoproliferativo. Biopsia ganglio afecto con adenopatia reactiva sin maligni- dad. Se realiza estudio autoinmunitario que muestra elevación difusa de anticuerpos sugestivos de enfer- medad autoinmune sistémica. Positivo para anti-Sm, anti-U1-RNP, anti-Ro y anti-La. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Al respecto del paciente aquí reportado, se evi- dencia la dificultad del diagnóstico de la causa de fiebre de origen desconocido (FOD) especialmente en sus etapas iniciales, sin embargo, al paso del tiempo se evidencian signos y hallazgos de laboratorio que orientan el diagnóstico hacia enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC). La presencia de una afectación en múltiples órga- nos, sin una causa aparente y asociado a ciertas ma- nifestaciones clínicas específicas, debe hacer sospe- char una conectivopatía. El diagnóstico de confirmación se establece mediante una combina- ción de criterios clínicos y analíticos, como la presen- cia de anticuerpos antinucleares y otros autoanti- cuerpos. Es importante su reconocimiento precoz para iniciar un tratamiento adecuado sin demora, que incluye el uso de corticoides y fármacos inmuno- supresores. El pronóstico a largo plazo es variable, siendo peor para los casos que se asemejan a LES y, especialmente, si asocian trombocitopenia e insufi- ciencia renal.