68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

68 CONGRESO AEP 2, 3 Y 4 DE JUNIO DE 2022 1146 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA #201 CASO CLÍNICO Enfermedad Vogt-Koyanagi-Harada, a propósito de un caso Gemma Claramunt Andreu, Iria Vázquez Pigueiras, Gloria De La Torre Monfort, M Carmen Alvarado Valero , Neus Alicia Quilis Martí, M Luisa Peral Garrido, Belén Elvira Giner, Pablo Navarro Martínez Hospital Vinalopó, Alicante INTRODUCCIÓN La enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) es una panuveítis granulomatosa bilateral, crónica y di- fusa, caracterizada por desprendimiento seroso de la retina y asociada a alteraciones neurológicas, auditi- vas y dermatológicas. Las manifestaciones clínicas más frecuentes son: dolor de cabeza, alteración ocular con panuveítis, vi- tíligo, alopecia y trastornos del oído interno. RESUMEN DEL CASO Describimos un caso de Enfermedad VKH en una niña de 11 años. Como antecedentes personales destaca cefalea desde los 7 años (diagnosticada inicialmente como tensional). Padre en estudio por dolores articulares. No antecedentes familiares de personas invidentes, desconocidos por parte materna. La paciente refiere modificaciones en la visión de año y medio de evolución, cefalea, pérdida de cabello y dolor intermitente en tobillo izquierdo (sin tume- facción ni cojera). Es valorada por oftalmología, reu- matología y pediatría. Niega otra sintomatología. En la exploración física encontramos mancha hi- pocrómica en región dorsal izquierda y poliosis. Res- to de exploración, incluyendo exploración neurológi- ca y del aparato locomotor, dentro de la normalidad. En estudio oftalmológico presenta uveítis posterior bilateral y desprendimiento de retina exudativo en ojo derecho. Se realiza analítica de sangre con hemograma y perfil hepático dentro de la normalidad. PCR, ANA, ANCA, FR y HLA-DR4 negativos. Se solicita resonancia magnética de tobillo izquierdo que no muestra alte- raciones significativas. Actualmente en tratamiento desde hace 8 meses con prednisona, metrotexate, omeprazol, ácido fólico y vitamina D. Desde hace 3 meses, dada la evolución de la enfermedad, se añade adalimumab. En último control oftalmológico, tras inicio de adalimumab, presenta ojo derecho con menor levan- tamiento de foco parapapilar nasal, vitritis muy leve, fibrosis subretiniana de toda la retina inferior nasal y levantamientos nasales cronificados. En ojo izquierdo retina muy conservada. Persiste cefalea leve intermitente que calma con analgesia de primer escalón. Asintomática a otros ni- veles. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Aunque la etiología de la enfermedad VKH es des- conocida se cree que podría tener un origen autoin- mune de tipo directo contra antígenos melanocíticos de la retina, del iris, la piel, el sistema nervioso y el oído interno en individuos genéticamente suscepti- bles. En nuestro caso la paciente no presenta el HLA- DR4 con el que se relaciona más frecuentemente esta enfermedad. El diagnóstico se basa en criterios clínicos, siendo su hallazgo más frecuente el desprendimiento de re- tina exudativo multifocal. El compromiso neurológi- co, auditivo y cutáneo puede producirse a lo largo de la evolución de la enfermedad, por lo que es impor- tante un seguimiento multidisciplinar para su detec- ción precoz.