68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

68 CONGRESO AEP 2, 3 Y 4 DE JUNIO DE 2022 1144 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA #507 ESTÁNDAR Efectividad y calidad de vida en pacientes con dermatomiositis juvenil tras inicio de inmunoglobulinas subcutáneas Elena Roldán Tormo, María Cano Martínez, Rocío Galindo Zavala, Laura Martín Pedraz, Esmeralda Núñez Cuadros Hospital Materno Infantil, Málaga INTRODUCCIÓN Las inmunoglobulinas subcutáneas (IgSc) son uti- lizadas como tratamiento sustitutivo en inmunodefi- ciencias primarias, habiéndose reportado un adecua- do perfil de seguridad y una mejoría en la calidad de vida (CV), sin detrimento del control de la enferme- dad en comparación con las inmunoglobulinas intra- venosas (IgIv). Sin embargo, existe escasa bibliografía sobre la efectividad de las IgSc en formas refractarias de dermatomiositis juvenil (DMJ), no abordando el impacto sobre la CV. OBJETIVOS Valorar la repercusión sobre la CV, los efectos ad- versos y el control de la enfermedad en pacientes con DMJ que pasaron de IgIv a IgSc. MÉTODOS Estudio descriptivo restrospectivo longitudinal en pacientes<16 años afectos de DMJ (criterios de Bo- han-Peter), que cambiaron IgIv por IgSc. Se valoraron parámetros clínico-analíticos, escalas de valoración de fuerza muscular (CMAS) y afectación cutánea (CAT- A) previo al uso de IgSc, a los 3 y 12 meses de su inicio. Se recogieron efectos secundarios y puntuación en cuestionarios validados de CV (PEDs-QL), que fueron contestados por los padres en <4 años y por padres y pacientes en >4 años durante ambos tratamientos. RESULTADOS Se analizaron los datos de 3 niñas, con edades en- tre 2,5 y 4 años. El tiempo de retraso diagnóstico os- ciló entre 2-10 meses, presentando como síntomas principales debilidad muscular(n=2) y lesiones cutáneas(n=3). Antes de IgIv, todas recibieron corti- coides y metotrexato, asociándose en una tacrólimus. Por persistencia de sintomatología cutánea, se inicia- ron IgIv a 2g/kg, precisando mensualmente ingreso durante 48h y canalización de vía periférica. El tiem- po de tratamiento con IgIv osciló entre 7-30 meses, presentando dos pacientes meningitis aséptica y otra fiebre tras las infusiones. En dos pacientes se produ- jo recaída cutánea tras retirada de IgIv, presentando la tercera dificultad para canalización de accesos ve- nosos, decidiéndose el cambio a IgSc a 2g/kg/mes con diferentes pautas según el producto disponible y el momento evolutivo de la enfermedad (tabla 1). Al inicio, ninguna presentaba debilidad muscular ni ha- bía precisado corticoterapia en el último mes. Los padres precisaron de 3 sesiones de adiestramiento, con posterior administración domiciliaria durante 20- 22 meses. Presentaron como único efecto secundario reacción local autolimitada en el lugar de inyección, recogido en las 3 . En todos los casos se mantuvo la inactividad de la enfermedad y mejoró CV (tabla-1). CONCLUSIONES Las IgSc constituyen una alternativa terapéutica eficiente y segura en casos refractarios de DMJ, espe- cialmente por afectación cutánea, permitiendo un control adecuado de la actividad inflamatoria, así como una mejoría en CV respecto al tratamiento con IgIv.