68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

68 CONGRESO AEP 2, 3 Y 4 DE JUNIO DE 2022 1143 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA #413 CASO CLÍNICO Derrame pericárdico: del cuore a la autoinflamación María Gutiérrez Zamorano, Laura María Sáez García, Silvia Rodríguez Del Rosario, Rebeca Garrote Molpeceres, María Luisa Bartolomé Cano, M.ª Sol Jiménez Casso, Sara Rellán Rodríguez, M.ª Dolores Sánchez González, M.ª Asunción Pino Vázquez Hospital Clínico Universitario de Valladolid, Valladolid INTRODUCCIÓN Las enfermedades autoinflamatorias (EA) son alte- raciones de la regulación del sistema inmune innato secundarias a mutaciones genéticas que activan cito- quinas inflamatorias. La sintomatología puede ser muy diversa y común a distintas enfermedades, como la fiebre recurrente y la serositis. RESUMEN DEL CASO Mujer de 9 años. Ingresa en UCI Pediátrica por de- rrame pericárdico. AF: madre con psoriasis. AP: ane- mia ferropénica, TDAH tratado con metilfenidato, epi- sodio de dolor precordial dos meses antes del ingreso con ecocardiograma y ECG normales. Refiere dolor torácico opresivo, abdominalgia, vómitos, fe- brícula (37,9ºC), disuria y polaquiuria. Exploración fí- sica: destaca roce pericárdico, hipoventilación biba- sal pulmonar, abdominalgia con hepatomegalia y leve distensión. Datos destacables en pruebas comple- mentarias: Analítica: VSG 46 mm, PCR: 161,29 mg/L, Dímero D: 4.772 mcg/ml, NT-proBNP: 255 pg/m. Micro- biología: frotis faríngeo, serologías (virus y bacterias), hemocultivo, urocultivo, coprocultivo, PPD y quanti- ferón negativos. Inmunología: autoanticuerpos, ASLO, factor reumatoide y ANAs negativos, complemento, inmunoglobulinas y subpoblaciones linfocitarias nor- males, IgD normal y proteína sérica del amiloide ele- vada. Ecocardiografía: derrame pericárdico de 2,6 cm con tractos de fibrina, sin signos de taponamiento. Ecografía-pulmonar: derrame pleural bilateral. Eco- grafía-abdominal: líquido libre intraabdominal, poli- serositis. ECG normal. Ante sospecha de EA tipo fiebre mediterránea fa- miliar (FMF), se inicia tratamiento con ibuprofeno (40 mg/Kg/día), colchicina (0,5 mg c/12 horas), furosemi- da (1mg/kg) y metilprednisolona (2 mg/Kg/día, 2 días) bajo protección gástrica con omeprazol. Disminución progresiva de la poliserositis, desapareciendo la clí- nica, el derrame pleural y el líquido libre abdominal. Dada de alta en tratamiento con ibuprofeno y colchi- cina con leve derrame pericárdico. Reingresa al tercer día por incremento del derrame pericárdico (3 cm) y febrícula (37,5ºC), derrame pleural izquierdo (1,7 cm) y pequeña cantidad de líquido libre abdominal. Se continúa tratamiento con ibuprofeno y colchicina, reiniciándose furosemida y metilprednisolona, con descenso del derrame pericárdico hasta 2-3 mm el día del alta. Se mantiene tratamiento con corticotera- pia durante 7 semanas, ibuprofeno durante 4 meses y colchicina hasta el momento actual, permaneciendo asintomática con controles ecográficos normales. Es- tudio genético para EA negativo, sospecha clínica compatible con ausencia de síntomas en tratamiento con colchicina. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Poliserositis y fiebre constituyen síntomas comu- nes a diversos tipos de EA, siendo la FMF la más fre- cuente en pediatría. Aunque la identificación genéti- ca confirma el diagnóstico, su ausencia no lo invalida, puesto que se desconoce la base molecular subya- cente en la mitad de los pacientes con clínica compa- tible. Es fundamental realizar un diagnóstico y trata- miento precoces que mejoren el pronóstico del paciente.