68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

68 CONGRESO AEP 2, 3 Y 4 DE JUNIO DE 2022 1141 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA #963 CASO CLÍNICO Debilidad y exantema facial en lactante de 21 meses Ricardo Barroso Mifsut, Virginia Plaza Astasio, Lucía Hernando Marín, María Elena Ortiz Mesa Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba INTRODUCCIÓN La dermatomiositis juvenil (3 casos/millón; niñas 2:1) es una vasculopatía autoinmunitaria de etiopato- genia desconocida con predisposición genética (HLA B8 / DRB1 / DQA1) caracterizada por debilidad mus- cular proximal simétrica, elevación sérica de enzimas musculares y lesiones cutáneas muy sugestivas que incluyen el eritema heliotropo y las pápulas de Got- tron, normalmente tras un desencadenante infeccio- so en las semanas previas. El objetivo de este caso clínico es demostrar la po- sibilidad de diagnóstico precoz de la enfermedad sin necesidad de EMG ni biopsia muscular como apuntan las últimas guías iniciando así el tratamiento precoz- mente lo cual mejoraría aún más el pronóstico de es- tos pacientes. RESUMEN DEL CASO Lactante de 21 meses que consulta por cuadro de 5 meses de evolución caracterizado por: • Lesiones cutáneas faciales levemente prurigino- sas, sin fotosensibilidad, asocia descamación pe- riungueal y lesiones papulosas en cara extensora de articulaciones interfalángicas proximales y me- tacapofalangicas de ambas manos. • Rechazo de la deambulación y dificultad para ac- tividades cotidianas (subirse al sillón, correr...) que previamente realizaba. • En el último mes, fiebre durante 3 semanas de hasta 39ºC axilar y febrícula en la última semana previa al ingreso. En la exploración física se observa eritema malar descamativo con tonalidad rojoviolácea; en ambas manos presenta intenso eritema periungueal con pérdida de cutícula de la uña con abundante vascula- rización a nivel ungueal al dermatoscopio junto con lesiones papulosas en articulaciones interfalángicas proximales y metacarpofalángicas. Debilidad de cin- tura escapular y pelviana. Ante la sospecha clínica de patología reumatoló- gica, se realiza: • Hemograma: Normal. • Creatine Kinasa (CK): 205U/L • Lactado deshidrogenasa: 653U/L. • Enzimas hepáticas: AST672U/L // ALT 234U/L // FA 297U/L. • Serologías: Negativas. • Autoinmunidad: Ac IgG anti-MDA-5: 54UA(Positivo) // Ac IgG antinucleares patrón moteado fino 1:80 (Positivo). • RMN: Miopatía inflamatoria focal en cintura esca- pular y pelviana. Con los datos clínicos, analíticos y RMN patológica y tras descartar otras patologías reumáticas, tiroideas, infecciosas y metabólicas (LES, esclerodermia, hiper/ hipotiroidismo, parvovirus, glucogenosis...) se diag- nostica de dermatomiositis juvenil, iniciando trata- miento con Metilprednisolona IV junto con Pimecróli- mus tópico con buena respuesta clínica y analítica. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El diagnóstico de dermatomiositis en la infancia requiere un alto índice de sospecha, debemos tener- lo en cuenta ante cualquier caso de debilidad muscu- lar especialmente aquellos que asocien lesiones cu- táneas malares (90-100% de los casos) realizando un diagnóstico diferencial con patologías descritas pre- viamente. Una vez aproximado el diagnóstico podemos co- menzar tratamiento sin necesidad de realizar EMG ni biopsia muscular como orientan las últimas guías, dejando estas para casos atípicos.