68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

68 CONGRESO AEP 2, 3 Y 4 DE JUNIO DE 2022 1133 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA #800 CASO CLÍNICO Aumento de incidencia de dermatomiositis juvenil durante la pandemia SARS-CoV-2: serie de casos Natasha Woods Kreisler, Lucía Rodríguez Diez, Aniza Giacaman, Ana Martín-Santiago, Concepción Mir Perello, Jan Ramakers Hospital Universitario Son Espases, Islas Baleares, España INTRODUCCIÓN La dermatomiositis juvenil (DMJ) es la miopatía in- flamatoria más frecuente en pediatría. La etiopatoge- nia de la DMJ es multifactorial y no del todo conocida. Factores ambientales como la luz UV, infecciones vi- rales o vacunas pueden desencadenar una activación del sistema inmune en individuos genéticamente predispuestos. Se ha demostrado el papel fundamen- tal del interferón en la patogenia de la DMJ condu- ciendo a la activación de una respuesta adaptativa con producción de auto-anticuerpos. En nuestro hos- pital se diagnosticaron 5 nuevos casos de DMJ entre marzo de 2020 y noviembre de 2021, mientras que en los 20 años previos se diagnosticaron 9 casos. RESUMEN DEL CASO Presentamos una serie de cinco pacientes, tres de género masculino y dos de femenino con edad al de- but entre 8 y 14 años. En todos los pacientes se soli- citó PCR para SARS-CoV2 al diagnóstico con resultado negativa. Los 5 pacientes presentaron la clínica mus- culocutánea típica de la DMJ y dos de ellos, patrón espirométrico restrictivo sin demostrarse lesiones pulmonares en prueba de imagen. Se objetivaron le- siones de perniosis en pies en cuatro pacientes, des- camación de dedos en dos pacientes y eritema o des- camación en pabellón auricular en tres pacientes. Todos los pacientes presentaron afectación de muco- sa oral en forma de gingivitis, queilitis o alteraciones linguales. Dos pacientes presentaron anticuerpos anti-TIF1 gamma (p155), dos pacientes presentaron anticuerpos anti-MDA-5 (CADM140) y una paciente fue seronegativa. Todos los pacientes recibieron trata- miento con corticoides intravenosos y orales y meto- trexato. En cuatro de ellos se añadieron inmunoglo- bulinas intravenosas, inhibidores de la calcineurina y corticoides tópicos por la afectación cutánea extensa, así como nifedipino en uno de ellos por lesiones pur- púricas e inicio de ulceración en pulpejos de manos. Dos pacientes recibieron hidroxicloroquina por pre- sentar signos overlap con LES. Todos han presentado una excelente respuesta al tratamiento a excepción de uno, que mantiene actividad cutánea y muscular, por lo que se ha añadido tacrólimus al tratamiento. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Ante las pruebas recogidas en nuestros pacientes no podemos establecer una relación causal entre la infección por COVID y el debut de DMJ. Sin embargo, queremos resaltar la relación temporal entre el COVID y el aumento de incidencia de DMJ en nuestro centro, aumentando de 0.45 pacientes/año en los 20 años previos a 2.86 pacientes/año desde el inició la pan- demia por COVID. Serían necesarios más estudios para establecer una relación causal entre la infección por COVID y el debut de DMJ.