68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

68 CONGRESO AEP 2, 3 Y 4 DE JUNIO DE 2022 1129 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA #1077 CASO CLÍNICO PREMIADO - COMUNICACIÓN ORAL Afectación pulmonar en artritis idiopática juvenil de inicio sistémico: desde las acropaquias hasta el SDRA Elena Roldán Tormo, María Cano Martínez, Rocío Galindo Zavala, Laura Martín Pedraz, Lourdes Artacho González, Esmeralda Núñez Cuadros Hospital Materno Infantil, Málaga INTRODUCCIÓN La enfermedad pulmonar intersticial(EPI) asocia- da a artritis idiopática juvenil de inicio sistémico(AIJs) es una complicación infrecuente, aunque su inciden- cia está aumentando. A pesar de que sus manifesta- ciones clínicas son sutiles, su pronóstico es devasta- dor y existen escasas alternativas terapéuticas, por lo que resulta imprescindible conocer síntomas y facto- res de riesgo para su detección precoz. Presentamos dos casos de pacientes con EPI aso- ciada a AIJs con presentación clínica diferente que respondieron a la misma combinación terapéutica. RESUMEN DEL CASO Caso 1: Mujer, 13 meses, diagnosticada de AIJs que inicia corticoides y anakinra. Precisa retirada de éste por eosinofilia, prurito e infección bacteriana grave, desarrollando síndrome de activación macro- fágica (SAM), con afectación multiorgánica (medular, hepato-renal, pulmonar y SNC) que precisó ingreso en UCIP y tratamiento con corticoides, ciclosporina, plasmaféresis, inmunoglobulinas y reinicio de ana- kinra. Tras resolución, se sustituye anakinra por cana- kinumab, llegando a quedar en monoterapia, aunque presentando ocasionalmente brotes inflamatorios y episodios de SAM que precisaron asociar corticoides y ciclosporina. Un año después, desarrolla tos leve persistente y acropaquias, así como patrón de árbol en brote en TC-tórax (imagen-1), sin dificultad respira- toria ni hipoxemia. Se asocia tacrólimus, con buena evolución posterior, sin nuevos episodios de SAM, consiguiendo retirada de corticoterapia y mejoría progresiva de la neumopatía. Caso 2: Varón, 13 años, diagnosticado de AIJs por artralgias, fiebre y exantema macular evanescente de dos semanas de evolución, en tratamiento con corti- coides sistémicos y anakinra. Al descender corticoi- des, reinicia fiebre con datos analíticos sugerentes de SAM, precisando aumento de corticoterapia y anakin- ra. Tras nuevo descenso de corticoides, reinicia fiebre y distrés respiratorio, precisando ingreso en UCIP y ventilación mecánica, presentando consolidaciones en lóbulos inferiores en TC-tórax, así como áreas de vidrio deslustrado (imagen-1). Ante sospecha de ori- gen infeccioso, se suspende anakinra, desarrollando SAM a los 5-7 días. Tras despistaje de etiología infec- ciosa, se inician bolos de metilprednisolona, ciclos- porina y tocilizumab, presentando reacción cutánea y eosinofilia secundaria a este último, sustituyéndose por anakinra. Finalmente, ante escasa respuesta, se asocian canakinumab y tacrólimus, con resolución completa de la afectación pulmonar tras 2 meses de tratamiento. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La EPI asociada a AIJs es una complicación infre- cuente pero con elevada morbi-mortalidad, por lo que es importante considerarla en casos con antece- dentes de SAM y efectos secundarios a fármacos bio- lógicos, especialmente exantema y eosinofilia. Su es- pectro clínico es variado, pudiéndose presentar tanto como acropaquias de rápida evolución sin hipoxemia e imagen de vidrio deslustrado, hasta como SDRA de extrema gravedad.