68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

68 CONGRESO AEP 2, 3 Y 4 DE JUNIO DE 2022 1127 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA #857 CASO CLÍNICO Acrocianosis con isquemia distal en pediatría Santiago Rodríguez-Tubío Dapena, Javier López Pequeño, Laura Díaz Pozo, Luis Jiménez Briones, Minia Campos Domínguez, Juan Carlos Nieto González, Cristina Beléndez Bieler, Felipe González Martínez Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid INTRODUCCIÓN La acrocianosis en edad pediátrica es un reto diagnóstico, siendo su causa numerosas posibles etiologías de gravedad variable. Sus causas pueden dividirse en su forma primaria idiopática o secunda- ria a otras enfermedades como las enfermedades del tejido conectivo. RESUMEN DEL CASO Niño de trece meses que ingresa para estudio de lesiones dolorosas eritematovioláceas en dedos de ambas manos de tres semanas de evolución. Comien- za presentando cambios intermitentes de coloración con cianosis y eritema relacionados con exposición al frío y coincidentes al inicio con episodio febril y con diagnóstico de otitis media aguda. Las lesiones evo- lucionan hasta hacerse permanentes, impresionando de dolorosas por irritabilidad e impotencia funcional de los dedos. El paciente no presenta antecedentes personales de interés, aunque sí presenta antecedentes familia- res de enfermedad de Raynaud. Recibe tratamiento con amoxicilina oral, sin consumo de otros fármacos ni tóxicos. No ambiente epidemiológico relacionado con COVID-19. En el estudio analítico inicial destaca trombocito- sis intensa (1.037.000/mcL) y anemia hipocrómica mi- crocítica (7,9 g/dL) con ferropenia y elevación de VSG. Se completa estudio con ecocardiograma, autoinmu- nidad (ANA, FR, ANCA, anticuerpos antifosfolípido), niveles de complemento, frotis sanguíneo, serologías (VHA, VHB, VHC, CMV, VEB, VIH, Parvovirus B19) y crio- globulinas siendo todas estas pruebas complementa- rias normales. Se inicia tratamiento con hierro oral, corticotera- pia intravenosa y ante la progresión de las lesiones ulcerativas junto con la trombocitosis se añade al tra- tamiento ácido acetilsalicílico. Durante el ingreso, tras el inicio de tratamiento, comienza con mejoría de las lesiones con disminución del eritema, la cianosis y el dolor. No precisa inicio de terapia vasodilatadora. En el seguimiento posterior se objetiva resolución de las lesiones ulcerativas, aunque continúa presen- tando cambios de coloración con cianosis de los de- dos en relación con el frío. Mejoría de la anemia y la trombocitosis junto con la corrección progresiva de la ferropenia. Descartando las causas secundarias y precisando seguimiento clínico y analítico para confirmarlo, po- dría corresponder con una acrocianosis idiopática agravada por una infección intercurrente junto con la hiperviscosidad generada por la trombocitosis reac- tiva a la ferropenia o como reactante de fase aguda. Además, cabría incorporar al diagnóstico diferencial según la evolución del paciente el fenómeno de Ray- naud primario. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La acrocianosis en pediatría requiere un amplio diagnóstico diferencial. La isquemia digital que se produce en la acrocianosis independientemente de su etiología requiere definir el tratamiento correcto de forma multidisciplinar para evitar la progresión hacia necrosis irreversible, pudiendo requerir terapia vasodilatadora.