68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

1085 ISBN: 000-00-00-00000-0 ÁREA DE ESPECIALIDAD  PEDIATRÍA HOSPITALARIA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #792 CASO CLÍNICO Un riñón y dos úteros, ¿pero no era al revés? Victoria Redondo Cervantes, Lorena Estefanía Martínez Cano, Marina Bustelo Fernández, Marta Gil Calvo, Ana Fernández Novo, Rocío Azcárate Velázquez, Alejandro Pérez López, Iria Afonso Carrasco, Paloma Dorado López, Nathalie Carreira Sande, Luis Crego Rodríguez, Carmen Gómez Vieites Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela, La Coruña INTRODUCCIÓN Las anomalías nefrourológicas congénitas (CAKUT, congenital abnormalities of kidney and urinary tract) constituyen un grupo de entidades de gran relevancia en la práctica clínica dada su alta prevalencia. Es im- portante ya no solo su diagnóstico precoz y adecuado seguimiento desde el punto de vista renal, sino tam- bién de las posibles alteraciones en otros aparatos que puedan asociar, entre ellos el genitourinario. Las CAKUT, constituyen cerca del 20-30% de todas las anomalías detectadas en el periodo prenatal, con una incidencia del 5-10 por cada 1.000 recién nacidos vivos. RESUMEN DEL CASO Se presenta el caso de una paciente de 14 años seguida por el Servicio de Nefrología Pediátrica por agenesia renal derecha. En ecografía realizada para seguimiento, se objetiva un posible útero doble, con- firmándose posteriormente con una resonancia mag- nética el hallazgo de útero didelfo asociado a hema- tocolpos derecho secundario a septo vaginal transversal. Dentro de las pruebas complementarias que se le realizan a la paciente, está pendiente el resultado del estudio de la mutación HFN1B dada la asociación con las CAKUT y malformaciones genitourinarias. Como diagnóstico diferencial no podemos olvidar síndro- mes concretos como el síndrome de OHVIRA (obstruc- ted hemivagina and ipsilateral renal anomaly), antes denominado Síndrome de Herly-Werner-Wünderlich. Como antecedentes familiares destaca madre mo- norrena congénita y útero bicorne, dato que apoya la sospecha de un origen hereditario de la malforma- ción. En enero de 2022, la paciente acude al Servicio de Urgencias por dolor abdominal, de inicio en hemiab- domen bajo tipo cólico. En las 48 horas previas a la consulta, refiere incremento de intensidad del dolor, pasando de cólico a persistente asociando sensación nauseosa con algún vómito de contenido alimentario. Refería últimas menstruaciones más dolorosas y abundantes, finalizando la última el día previo a la consulta. No presentaba fiebre, clínica miccional ni otra sintomatología. En urgencias es vista por Ginecología, quienes ob- jetivan una gran formación elástica dolorosa al tacto que protruye hacia cara anterior vaginal y fondo de saco derecho sugestiva de hematocoplos, que se con- firma posteriormente mediante ecografía transrectal. Se decide drenaje de este en el quirófano que se rea- liza sin incidencias, con mejoría posterior de la sinto- matología. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Dada la elevada prevalencia de alteraciones ne- frourológicas tipo CAKUT no podemos olvidar su po- sible asociación con mutaciones genéticas concretas que conllevan alteraciones de otros sistemas, véase: diabetes a edades tempranas tipo MODY, alteración en el perfil de enzimas hepáticas y, aunque menos frecuentes, malformaciones genitourinarias (útero bicorne, útero rudimentario, ausencia de uno o dos ovarios).