68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

1068 ISBN: 000-00-00-00000-0 ÁREA DE ESPECIALIDAD  PEDIATRÍA HOSPITALARIA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #1023 CASO CLÍNICO Síndrome de Dietl, manifestación tardía de estenosis pieloureteral secundaria a vaso polar Katarzyna Polak 1 , M.ª Isabel Luis Yanes 1 , Teresa Moraleda Mesa 1 , Paula Conesa Ramos 1 , Inmaculada Vidal Gil 1 , Ana Eva Rodríguez Díaz 1 , Irene Raya Vazquez 1 , Yasmin El Khatib Ghzal 2 , Simona Rusu 3 1. Servicio de Pediatría, Hospital Universitario Nuestra Se- ñora de Candelaria, Santa Cruz de Tenerife 2. Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria, Santa Cruz de Tenerife 3. Servicio de Cirugía Pediátrica, Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria, Santa Cruz de Tenerife INTRODUCCIÓN El síndrome de Dietl se caracteriza por episodios recurrentes de dolor abdominal, habitualmente acompañados de vómitos y afectación del estado ge- neral debido a obstrucción intermitente de la unión pieloureteral secundaria a factores extrínsecos, en este caso, por vaso polar aberrante. RESUMEN DEL CASO Varón de 14 años y 7 meses de edad que acude a urgencias por cuadro de 5 días de evolución de dolor abdominal cólico, intermitente y pulsátil, en fosa ilia- ca derecha, sin desencadenante claro ni predominio horario. Al comienzo del cuadro presenta un episodio diario, aumentando progresivamente hasta 4-5 al día. Estos episodios asocian vómitos, hiporexia y sensa- ción distérmica. Presentándose asintomático en pe- riodos intercrisis. Destaca pérdida de 5% de peso en último mes. Sin otra sintomatología asociada. En el mes previo presenta dos cuadros con estas características, de duración variable entre 24 horas y 3 días, valorado en urgencias con buena respuesta con analgesia y antieméticos. Dada la sospecha de apendicitis aguda/cólico nefrítico, se realiza ecogra- fía abdominal donde destaca riñón derecho de corti- cal difusamente hiperecoica con dilatación pielocali- cial sin causa objetivable. Se ingresa con sueroterapia y analgesia endove- nosa, para completar estudio. Exploración física: Peso 70 kg(P81), Talla 180 cm(P98), T.A:150 (P99>)/97(P99>)mmHg. Abdomen: doloroso a la palpación profunda en flanco y fosa ilíaca derecha. Puñopercusión renal de- recha positiva. Blumberg negativo. Pruebas complementarias: Análisis de sangre y orina: normal. Renograma diurético: Alteración severa de la fun- ción renal derecha con curva aplanada que podría deberse a anulación funcional renal sin poder des- cartar obstrucción por estenosis de la unión pie- loureteral. Resonancia magnética: Hidronefrosis derecha gra- do II. Rama extrahiliar de la arteria renal derecha que irriga el polo inferior que pudiera condicionar la es- tenosis. Evolución: Se diagnostica de dilatación pielocalical derecha secundaria a estenosis de la unión pieloureteral por vaso polar y decide tratamiento quirúrgico (Pielo- plastia de Anderson-Hynes) e inicia tratamiento anti- hipertensivo con enalapril pudiendo suspenderlo un mes tras cirugía. Actualmente, con 15 años y 2 meses, 4 meses tras cirugía está asintomático con cifras de tensión arterial adecuadas y recuperación ecográfica del riñón derecho con buena función global. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Dado ausencia de síntomatología y normalidad de pruebas complementarias en periodos intercrisis, el síndrome de Dietl es una entidad infradiagnosticada y en mayoría de los casos diagnosticada tarde por lo que debería tenerse en cuenta ante diagnostico dife- rencial de dolor abdominal recurrente. Dado que no existe ninguna prueba complementaria que permita, por sí sola, diagnosticar inequívocamente la obstruc- ción pieloureteral, es importante interpretar de for- ma conjunta las diferentes pruebas.