68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

1055 ISBN: 000-00-00-00000-0 ÁREA DE ESPECIALIDAD  PEDIATRÍA HOSPITALARIA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #388 CASO CLÍNICO Obstrucción de vía respiratoria alta desde el nacimiento: un caso de estenosis congénita del orificio piriforme Sara Esteban Dorado, Isabel Gimeno Sánchez, Ignacio Jiménez Huerta , Miguel Ángel Villafruela Sanz, Anna Jiménez I Natal, Carla Mur Begue, Lara López Rodríguez Hospital 12 de Octubre, Madrid INTRODUCCIÓN La estenosis congénita del orificio piriforme (ECOP) es una patología poco frecuente a tener en cuenta en el diagnóstico diferencial de la obstrucción nasal neonatal. Presentamos un caso de un recién na- cido con síntomas de obstrucción nasal desde el na- cimiento, con el objetivo de tomar conciencia sobre dicha entidad, conocer su forma de diagnóstico y las posibles malformaciones asociadas. Consiste en una alteración del desarrollo embrionario en la que se produce un crecimiento excesivo del proceso nasal del maxilar, ocasionando una disminución del área de la apertura piriforme. RESUMEN DEL CASO Recién nacido a término de peso adecuado para la edad gestacional. Parto eutócico con necesidad de aspiración de secreciones y presión positiva durante 30 segundos. Desde el nacimiento presenta ruidos respiratorios de vías altas asociado a tiraje moderado y dificultades de alimentación. Exploración física sin otras alteraciones. A los 15 días de vida es llevado a Urgencias por incremento del trabajo respiratorio con posible pausa respiratoria obstructiva. Se intenta realizar nasofibroscopia sin poder progresar fibrosco- pio a través de la fosa nasal derecha por lo que se deriva a nuestro centro con sospecha de estenosis de coanas. En nuestro centro se realiza nasofibroscopia a través a ambas fosas nasales apreciándose norma- lidad de las estructuras nasales, faríngeas y laríngeas. Se realiza TC craneofacial que muestra el orificio piri- forme de 4 mm de diámetro sin otras malformaciones asociadas. Ecocardiografía, radiografía de tórax y ecografía abdominal normales. Como tratamiento de soporte requiere CPAP nasal durante 24 horas. Poste- riormente, debido a que la dificultad respiratoria es moderada y el paciente presenta buena ganancia ponderal se inicia tratamiento conservador con corti- coides nasales y nebulizaciones con suero salino hi- pertónico, así como prueba terapéutica con cánula nasofaríngea que es mal tolerada. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La ECOP cursa con obstrucción nasal desde los pri- meros días de vida pudiendo generar dificultad respi- ratoria, apneas y problemas en la alimentación. El diagnóstico diferencial incluye la estenosis de coa- nas, rinitis y tumores. El diagnóstico definitivo se rea- liza mediante TC facial, cuando el diámetro transver- so máximo del orificio piriforme es menor de 11 mm. Esta entidad puede asociarse frecuentemente (40- 60%) a otras anomalías como paladar triangular con cresta central y típicamente incisivo único central. Se ha descrito asociación con holoprosencefalia, agene- sia hipofisaria, malformaciones cardiacas y de genita- les externos. El tratamiento es conservador en la mayoría de los casos resolviéndose los síntomas alrededor de los 4-6 meses. El tratamiento quirúrgico es posible para los casos graves.