68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

1049 ISBN: 000-00-00-00000-0 ÁREA DE ESPECIALIDAD  PEDIATRÍA HOSPITALARIA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #114 CASO CLÍNICO Masa mediastínica en niña con atresia de esófago Jimena Pérez Moreno, Sara de la Mata Navazo, Lucia Carrascón , Blanca Toledo del Castillo, Felipe González Martínez, María Isabel González Sánchez, Rosa Rodríguez Fernández Hospital Gregorio Marañón, Madrid INTRODUCCIÓN Las adenopatías son hallazgos frecuentes en pe- diatría, habitualmente de causa múltiple secundaria a procesos benignos, generalmente infecciosos. Inde- pendientemente del tamaño, se consideran patológi- cas las adenopatías mediastínicas debiendo descar- tar linfomas, infecciones crónicas o enfermedad granulomatosa crónica. Se presenta un caso clínico de masa mediastínica que simula un linfoma para re- visar su manejo y orientación diagnóstica. RESUMEN DEL CASO Niña de un año y medio con atresia esófago tipo III (long gap) con anastomosis término-terminal en pe- riodo neonatal y múltiples ingresos por neumonías aspirativas de repetición. Antecedente de fístula tra- queoesofágica recidivada en dos ocasiones e infección moderada por SARS-COV-2 en los últimos 3 meses. Ante la persistencia de neumonías de repetición con ensanchamiento mediastínico en las Rx tórax, se realiza TAC tórax para descartar mediastinitis visuali- zando conglomerados adenopáticos paratraqueales bilaterales y subcarinales de 3x2 cm con efecto masa significativo con compresión traqueal e infiltrados pulmonares bilaterales. Se plantea la posibilidad de adenopatías infeccio- sas de tipo granulomatosa, de origen linfoproliferati- vo benigno (como el síndrome de Castelman) o malig- no. Se descarta infección por VEB, CMV, VIH, toxoplasma, y tuberculosis. Se realiza lavado bron- coalveolar con estudio microbiológico y citológico siendo normal, descartando además infección por hongos. A los 13 días se realiza PET-TAC con evolución favorable de las adenopatías con disminución del nú- mero y tamaño y comportamiento metabólico que orienta a benignidad. Se asocia la mejoría de las ade- nopatías al tratamiento concomitante con metilpred- nisolona 2mg/kg/d por nueva reagudización respira- toria. Se realiza nueva fibrobroncoscopia y esofagograma objetivándose traqueomalacia severa y fístula esófago-pulmonar. Se corrige en el quirófano extirpando una adenopatía mediastínica con estudio anatomopatológico normal con hiperplasia linfoide mixta reactiva sin granulomas ni alteraciones citopá- ticas o malignas, siendo compatible con adenopatías reactivas a bronconeumonías de repetición en rela- ción a fístula esófago-pulmonar. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El síndrome de Castelman es una hiperplasia gan- glionar angiofolicular que se presenta como masa mediastínica y se engloba dentro de los trastornos linfoproliferativos. Su etiología es desconocida, pero se cree secundaria a una estimulación antigénica cró- nica por infecciones virales. Es más frecuente en mu- jeres jóvenes siendo excepcional en la edad pediátri- ca. Puede asociar fiebre, sudoración nocturna y pérdida de peso en la variante multifocal simulando un proceso neoplásico. Su diagnóstico es histológico presentando variedad hialinovascular o de células plasmáticas. En este caso, la biopsia muestra una hi- perplasia linfoide mixta que, a pesar de la magnitud del tamaño con compresión traqueal impresionan reactivas a los procesos infecciosos secundarios a la fístula esófago-pulmonar. Figura 1. Conglomerados adenopáticos paratraqueales bilaterales y subcarinales de 3x2 cm con efecto masa significativo, produciendo compresión extrínseca traqueal e infiltrados pulmonares bilaterales en relación con bronconeumonía y colapsos segmentarios en relación a su neumopatía de base.