68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

104 ISBN: 978-84-09-42146-6 ÁREA DE ESPECIALIDAD  CARDIOLOGÍA PEDIÁTRICA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #521 CASO CLÍNICO Taquicardia ventricular monomórfica en preescolar con cuadro gastroentérico como debut de síndrome de Brugada Laura Pastoriza Gomez , María Gonzalez Bolivar , M.ª Cristina Palma Conesa , Enrique Blanca Jover Hospital Universitario San Cecilio, Granada INTRODUCCIÓN Las arritmias malignas constituyen una de las principales causas de muerte súbita en la población pediátrica, pudiendo desencadenarse por diferentes situaciones precipitantes como el estrés, sueño, ejer- cicio o procesos febriles subyacentes. Constituyen un reto diagnóstico en Pediatría, sien- do un campo complejo que requiere elevar las sospe- chas para realizar una adecuada aproximación diag- nóstica inicial, precisando un abordaje terapéutico invasivo como alternativa eficaz en muchos casos. RESUMEN DEL CASO Presentamos el caso de un preescolar de 2 años que cursa cuadro febril de 48 horas de evolución en contexto de vómitos (10-15) y deposiciones diarreicas con valoración pediátrica en las 12 horas previas con excelente estado general. Como antecedente perso- nal destaca valoración en cardiología 6 meses antes por soplo, diagnosticándose de bloqueo completo de rama derecha sin otras alteraciones. Sin anteceden- tes familiares de interés. A su llegada a servicio de urgencias presenta mal estado general, disminución del estado de conscien- cia Glasgow 6/15 y mala perfusión periférica con re- lleno capilar >5 segundos que impiden la toma de constantes, acidosis metabólica (pH menor de 6,80, EB-27,4 y CO3HNa 1,7, lactato 17 mmol/l), taquicardia no cuantificada (pulsioxímetro con mala captación) con taquipnea y disociación de la temperatura axilo- rectal con glucemia indetectable. Estabilización ini- cial rápida tras ventilación con bolsa autoinflable, bolo de SG 10% y expansión de líquidos iv con SSF a 20 ml/kg, con paso inmediato posterior a UCI. A su llegada se constata en electrocardiógrafo taquicardia ventricular monomórfica con ritmo organizado a 250 lpm y QRS ancho que cede tras administración de Amiodarona a 5 mg/kg. Precisa ventilación mecánica y drogas vasoactivas las primeras 24 horas mejorando sin incidencias en días posteriores. En ECG postreversión tras amiodarona se verifica elevación del punto J en V2 y V1 mayores de 2 mm (no presente previamente) catalogándose de posible ca- nalopatía debida a alteraciones en canales de sodio con fenotipo Brugada, instaurándose un DAI como prevención secundaria. Las diferentes pruebas reali- zadas cardiológicas (ecocardiograma, cardio-reso- nancia y Holter son compatibles con la normalidad). Pendiente resultado genético orientado a canalopa- tías del sodio. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El síndrome de Brugada es una enfermedad here- ditaria caracterizada por una anormalidad electro- cardiográfica espontánea o provocada y un aumento del riesgo de muerte súbita cardíaca por evento arrít- mico ventricular, en situaciones específicas como la fiebre. El DAI es la única alternativa eficaz ante pacientes con riesgo significativo de muerte súbita.