68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

1021 ISBN: 000-00-00-00000-0 ÁREA DE ESPECIALIDAD  PEDIATRÍA HOSPITALARIA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #501 CASO CLÍNICO Enfermedad de Castleman, a propósito de un caso Irene Romera Guarner, María del Pozo Carlavilla, María Isabel Buedo Rubio, Olga García Mialdea, Reyes Atienzar Gallego, Natalia González Fajardo, Pilar Carrascosa Rabadán, Verónica Fernández Escobar Hospital General de Albacete, Albacete INTRODUCCIÓN El pénfigo es una enfermedad ampollosa autoin- mune. Ante una mala evolución, debemos descartar un pénfigo paraneoplásico secundario. En la edad pe- diátrica, puede deberse a trastornos mieloproliferati- vos y neoplasias hematológicas, siendo la más fre- cuente la enfermedad de Castleman. RESUMEN DEL CASO Paciente de 14 años en seguimiento por Dermato- logía por pénfigo en tratamiento con corticoides ora- les. Por persistencia de la clínica a pesar de trata- miento adecuado, se realiza estudio de extensión observándose en la ecografía abdominal una masa con adenopatías perilesionales sugerentes de con- glomerado adenopático con resultado similar en el TC toraco-abdomino-pélvico. Ante este hallazgo, se am- plía estudio con analítica sanguínea completa con marcadores tumorales, mantoux, cuantiferón y cito- metría de flujo anodinas y PET-TC con aumento de metabolismo localizado exclusivamente en la masa abdominal. Se realiza biopsia de la lesión obteniendo proliferación linfoide con vasos hialinizados sin for- mación de folículos, CD10, bcl 6, células Reed Stern- berg ni células tipo Hodgkin, células plasmáticas clo- nales ni aumento de células PD1, VHH8 ni VEB, compatible con Enfermedad de Castleman (EC). Tras el diagnóstico de pénfigo paraneoplásico secundario a EC se realizó la resección completa de la masa ab- dominal. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La EC, se trata de un conjunto heterogéneo de trastornos linfoproliferativos no malignos. Es excepcional en la edad pediátrica. Afecta a eda- des medias de la vida con una distribución bimodal, un pico de incidencia en jóvenes (30-40 años) y otro a partir de los 60 años. Histológicamente, se clasifica en hialinovascular (el más frecuente), plasmocelular o mixto. No se conoce el mecanismo patogénico aunque la teoría más aceptada es la hiperproducción anómala de IL-6 por los linfocitos B del manto. Clínicamente, existen dos tipos, la EC unicéntrica (ECU) y la multicéntrica (ECM). La ECU, es la más frecuente en pediatría. Se pre- senta como un conglomerado adenopático único lo- calizado principalmente en mediastino, cervical, ab- dominal y retroperitoneal. Suele detectarse como hallazgo incidental, aunque pueden asociar manifes- taciones sistémicas como pénfigo o bronquiolitis obliterante suponiendo un peor pronóstico. El trata- miento definitivo es la extirpación quirúrgica comple- ta. Cuando la resección completa no es posible, se emplea tratamiento neoadyuvante con corticoides y rituximab. La ECM, es rara en pediatría, asociándose a infec- ciones por VIH y VHH8. Se presenta como poliadeno- patías y afectación del estado general con alteracio- nes a nivel analítico. La base del tratamiento es control de la carga viral ya que la actividad de la en- fermedad depende de ésta.