68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

1016 ISBN: 000-00-00-00000-0 ÁREA DE ESPECIALIDAD  PEDIATRÍA HOSPITALARIA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #356 CASO CLÍNICO Doctora, ¿qué son estas manchas? Lara Sánchez Trujillo, Irene Muñoz Fuentes, María Teresa Alvaredo Carrillo, Sonia Manzano Chuliá , Joao Pedro Vieira Dos Santos, Cristina Julia Blázquez Gómez Hospital Universitario Príncipe de Asturias, Madrid INTRODUCCIÓN El síndrome de Bascule (Bier’s Anemic Spots Cya- nosis Urticaria-Like Eruption) es una dermatosis be- nigna rara, de carácter vasomotor que afecta a niños y adolescentes. Es característica la aparición de lesio- nes urticariformes en extremidades inferiores rodea- das de un halo blanquecino, denominadas manchas de Bier, sobre un fondo violáceo. Se producen por una vasoconstricción arterial inducida por hipoxia debido a la estasis venosa. Pueden acompañarse de dolor y prurito. Además, se han asociado manifesta- ciones cardiológicas como los síncopes y el síndrome de taquicardia postural ortostática. RESUMEN DEL CASO Mujer de 14 años derivada a consultas de Pediatría General por lesiones cutáneas tipo livedo reticularis en extremidades inferiores, de dos años de evolu- ción. Destaca en sus antecedentes familiares, abuela materna con artritis reumatoide y madre con enfer- medad venosa crónica, sin otros antecedentes perso- nales de interés. Las lesiones se acompañaban de parestesias, ede- ma y prurito con el ejercicio, el frío y el calor intenso. Estos síntomas tenían una duración de veinte minu- tos aproximadamente, desapareciendo posterior- mente espontáneamente. La paciente se encontraba afebril, negaba astenia o cansancio, no tenía artral- gias ni pérdida de peso. En alguna ocasión, había asociado varios episodios pre-sincopales con el ejer- cicio. A la exploración física se objetivaron lesiones tipo livedo reticularis en ambas extremidades inferiores, con algunas lesiones urticariformes con halo blan- quecino compatibles con manchas de Bier, sin otros hallazgos patológicos. Se realizó estudio analítico con hemograma, bio- química ampliada (incluida VSG), coagulación y mar- cadores de autoinmunidad (ANA, FR), sin hallazgos patológicos. Se derivó a servicio de dermatología, con juicio clínico de posible Síndrome de Bascule. Valo- rada en cirugía vascular, la exploración física normal descartó la repercusión arterial o venosa. Además, se amplió el estudio, con valoración cardiológica con ECG y ecocardiograma que fueron normales. La pa- ciente mantiene un curso favorable sin precisar trata- miento. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El síndrome de Bascule es una dermatosis infre- cuente descrita recientemente y cuya etiología toda- vía no ha sido completamente esclarecida. Se trata de un diagnóstico clínico de exclusión, siendo las manifestaciones clínicas suficientes para el diagnóstico, sin precisar otras pruebas comple- mentarias. Dada la asociación con clínica cardiológica, se re- comienda realizar un estudio cardiológico que des- carte otras alteraciones subyacentes. El tratamiento es sintomático, siendo la bilastina el antihistamínico más frecuentemente empleado.