68 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

1009 ISBN: 000-00-00-00000-0 ÁREA DE ESPECIALIDAD  PEDIATRÍA HOSPITALARIA 2, 3 y 4 de junio de 2022 #26 CASO CLÍNICO Crisis epiléptica como forma de presentación habitual de una malformación vascular María Jiménez Robles, María Concepción Romero León, Ana Cejudo Gómez Hospital Baza, Granada INTRODUCCIÓN El síndrome de Sturge-Weber (SSW) es un síndro- me neurocutáneo raro caracterizado por angiomas en el territorio inervado por la primera rama trigeminal, leptomeninges y/o coroides ocular. El exceso de vas- cularización venosa produce una alteración en el dre- naje venoso cerebral, conllevando estasis venosa e hipoperfusión, produciendo atrofia cerebral, y final- mente calcificaciones. Las manifestaciones neurológicas están en directa relación con la extensión de la afectación cerebral, y son: epilepsia (casi 80%), suele iniciarse en el primer año de vida, y son habitualmente crisis parciales con tendencia a generalizarse; retraso en el desarrollo psicomotor (casi 60%), grave en casi la mitad de los pacientes, y es mayor cuanto antes se produce el de- but de la epilepsia, hemiparesia contralateral a la le- sión cerebral y hemianopsia. La confirmación diagnóstica se fundamenta en la resonancia magnética con contraste, donde también se suele observar atrofia cerebral. En la literatura se han descrito tres tipos de Sturge Weber: el tipo I o forma clásica, con angioma facial, leptomeníngeo y coroideo, frecuentemente con glau- coma. El tipo II, con angioma facial y sin evidencia de afectación intracraneal, y el tipo III con únicamente angiomatosis leptomeníngea, siendo este el tipo del caso que presentamos. RESUMEN DEL CASO Preescolar de 2 años, sin antecedentes de interés, acude a urgencias por episodio de convulsión parcial consistente en hipertonía y clonia del miembro supe- rior derecho, pérdida de tono del resto de cuerpo con desconexión del medio y retrovulsión ocular de 10 minutos de duración, presentando postcrítico de 5 minutos de duración, tras lo cual se evidencia hemi- plejia derecha, por lo que se realiza TAC craneal, evi- denciándose lesión expansiva intraaxial de aspecto sólido, con múltiples calcificaciones en su interior, parietal izquierda, con amplio diagnóstico diferen- cial, decidiéndose ingreso para realización de RMN. Durante su ingreso se inicia tratamiento con levetira- cetam, sin presentar nuevas convulsiones y desapa- reciendo hemiplejia, presentando en todo momento exploración neurológica normal. La RMN sugiere dis- plasia cortical parietal izquierda con angiomatosis leptomeningea. Valorado por oftalmología, con ex- ploración compatible con la normalidad. Actualmente continua con tratamiento antiepilép- tico y seguimiento por parte de neuropediatría y neu- rocirugía. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El síndrome de Sturge Weber es una patología poco frecuente. Entre la clínica neurológica, la epilep- sia es frecuente, tratándose de crisis parciales habi- tualmente contralaterales al angioma. Crisis frecuen- tes y prolongadas provocan agravamiento de las lesiones cerebrales. La aparición de epilepsia antes del año de edad, así como la mala respuesta al trata- miento son factores de mal pronóstico.