I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

97 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • CARDIOLOGÍA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Vólvulo gástrico agudo en niño de 2 años y medio con un síndrome raro Branislava Grujic, Moisés Rodríguez González Hospital Universitario Puerta del Mar, Cádiz, Cádiz INTRODUCCIÓN Vólvulo gástrico agudo es una enfermedad rara pero potencialmente letal. Existen algo más de 250 casos descritos desde 1929. Puede aparentar a una con- dición benigna como cuadro de vómitos por gas- troenteritis, por lo que su diagnóstico es todavíamás difícil. Por otro lado, el Síndrome de Ivermark es igual de infrecuente, con incidencia de 1 en 5 000-7 000 nacidos vivos con cardiopatía congénita. Es un sín- drome polimalformativo con heterotaxia y afectación del eje vertical izquierda-derecha. Como resultado, estos pacientes tienen malformaciones cardiacas complejas y anomalías de los órganos torácicos y abdominales (asplenia, situs inversus totalis ). Que- remos presentar un caso de vólvulo gástrico agudo en un paciente con síndrome de Ivermark. CASO CLÍNICO Se trata de niño de 2 años y medio que acude a Ur- gencias hospitalarias con cuadro de dolor abdomi- nal y distensión de 6 horas de evolución. Los padres niegan cuadro de fiebre o trauma. Refieren que la noche previa tuvo ingesta copiosa y por la mañana presentó un vómito. Refieren que en el último mes presentaba vómitos ocasionales tras ingerir mayores cantidades de comida. De antecedentes personales destaca Sindrome de Ivermark con cardiopatía con- génita compleja intervenida, actualmente en estadio de Glenn bidireccional, pendiente de evaluación para intervención de Fontan. A su llegada estaba estable con constantes normal. Semantiene a dieta absoluta y se realiza radiografía de abdomen en la que destaca dextroposición de cámara gástrica que está severa- mente dilatada. Se le inserta tubo nasogástrico para descompresión. En el estudio con contraste se apre- cia torsión del estómago en el eje mesentero-axial. Se realiza cirugía urgente en la que se aprecian he- matomas en la cara anterior y posterior del estóma- go junto con hemorragias puntiformes. Se consigue reducción del vólvulo y el estómago se fija en su posi- ción natural. Posteriormente el paciente semantiene estable y fue dado de alta sin complicaciones. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La supervivencia de los pacientes con cardiopatías congénitas complejas ha mejorado en los últimos años demanera significativa. Teniendo esto en cuen- ta, nos enfrentamos con la aparición de complica- ciones extracardiacas en pacientes que presentan síndromes complejos como el del Ivermark ( situs in- versus , asplenia ymalrotación intestinal), que a veces pueden ser potencialmente graves si se diagnosti- can tarde. Por todo ello en estos casos es necesario valorar realizar gastropexia profiláctica para evitar aparición de vólvulo gástrico agudo como una de las complicaciones más frecuentes y muy graves.