I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

955 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • PEDIATRÍA HOSPITALARIA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Miositis de evolución inesperada. A propósito de un caso María Romo Rosado, María Pérez Pascual, Carmen Gómez Santos, Almudena Lagares Velasco, Miguel Gallardo Padilla, Enrique La Orden Izquierdo Hospital Universitario Infanta Elena, Valdemoro, Madrid INTRODUCCIÓN La miositis aguda viral es una causa frecuente de mialgias en la infancia. Asocia un antecedente de in- fección, mayoritariamente vírica, en los días previos. Su curso es agudo con mialgias a nivel de gemelos, suele ser simétrico y en algunos casos incapacitante. El episodio es autolimitado en 5-7 días. No requiere de pruebas complementarias y su tratamiento es sin- tomático. Pero ¿qué pasa cuando se prolongan estos dolores? Debemos iniciar el diagnóstico diferencial de las miopatías. La dermatomiositis es una enfermedad rara en Pe- diatría, debemos tenerla en cuenta ante unamiositis de evolución tórpida. RESUMEN DEL CASO Niña de 7 años que acude a urgencias por astenia, dolor muscular en extremidades inferiores, disminu- ción de fuerza y malestar general en la última sema- na. Afebril. Dos semanas antes presentó otitis media. Antecedentes personales psoriasis. Se realizó analítica: GOT 379 UI/l, GPT 107 UI/l, LDH 1083 UI/l, CK 9138 UI/l, ferritina 613 ng/ml, TSH 6,91. Se sospechó miositis viral. Pasadas 3 semanas presenta aumento progresivo del dolor muscular asociado a disfagia para líquidos, dolor abdominal y cefalea. Exploración: debilidad en la flexoextensión de cuello y cinturas 4/5, hiporre- flexia generalizada, rigidez de codos limita extensión completa, con limitación lumbar, no logra bipedesta- ción sin ayuda, marcha de puntillas, no logra talones. Lesiones eritematosas en codos y rodillas. Se decide ingreso para realizar estudio: •• Analítica completa: anticuerpos negativos. Man- toux negativo. •• Ecografía abdominal y de partes blandas en am- bos codos normales. •• Espirometría y pletismografía: patrón restrictivo. •• Tránsito intestinal: leve aumento de calibre eso- fágico distal. Resonancia magnética: afectación difusa global de la musculatura estriada, mayores cambios en musculatura de las cinturas escapulares, pelviana y ambos muslos. Ante la sospecha de Dermatomiositis Juvenil, y con un estudio de extensión en el que se objetiva afectación sistémica moderada, se decide traslado a una unidad especializada en reumatología pediátrica. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La dermatomiosistis juvenil es una vasculopatía sistémica, con fondo autoinmunitario, de comien- zo en la infancia. Su incidencia en España e de 2,2 a 10,6 casos nuevos por millón de habitantes y año. El principal órgano diana es el músculo estriado, la debilidad muscular es simétrica y de predominio proximal, afectando a la cintura escapular y pélvica. Debe vigilarse la aparición de disfagia y debilidad en la musculatura respiratoria. Es una enfermedad que tiene tratamiento (cor- ticoides e inmunomoduladores). Su diagnóstico y abordaje precoz son claves para el pronóstico, el cuál sigue estando determinado por la presencia de calcinosis y contracturas musculares.